Paratiroid Kanseri

21.03.2024

PARATİROİD KANSERİ TANI VE TEDAVİSİ

Paratiroid kanseri paratiroid bezlerinde ortaya çıkan nadir bir tümör türüdür. Paratiroid bezleri boyundaki tiroid bezleri yakınında bulunan küçük bezlerdir ve vücuttaki kalsiyum düzeyini düzenlemekle görevlidirler. Paratiroid kanseri bu bezlerin kontrolsüz büyümesi ve anormal hücrelerin oluşması sonucu meydana gelir. Paratiroid kanseri, genellikle hiperparatiroidizm olarak adlandırılan bir durumla ilişkilidir. Hiperparatiroidizm paratiroid bezlerinin aşırı miktarda parathormon üretmesine neden olan bir durumdur. Parathormon, vücuttaki kalsiyum düzeyini artırırken, kemiklerden kalsiyum çıkmasını sağlar. Bu da kemik zayıflığına ve yüksek kan kalsiyum seviyelerine yol açabilir. Paratiroid kanseri teşhisi konulduğunda, hastanın tedavi edilmesi önemlidir, çünkü bu tür kanserler agresif olabilir ve komplikasyonlara yol açabilir. Tedavi seçenekleri arasında cerrahi müdahale, radyoterapi ve kemoterapi bulunabilir. Erken teşhis ve uygun tedavi ile paratiroid kanseri kontrol altına alınabilir. Bu nedenle düzenli sağlık kontrolü ve semptomlara duyarlı olmak önemlidir.

RİSK FAKTÖRLERİ NELERDİR?

Paratiroid kanserinin kesin nedeni henüz tam olarak bilinmemektedir, ancak potansiyel risk faktörleri şunlar olabilir:

Genetik Faktörler: Aile geçmişi paratiroid kanseri riskini artırabilir. Aile geçmişi olan kişilerde bu kansere yakalanma riski daha yüksek olabilir.

Radyasyon Maruziyeti: Radyasyona maruz kalma, paratiroid kanseri riskini artırabilir. Özellikle çocukluk döneminde baş ve boyun bölgesine radyasyon tedavisi alan kişilerde risk daha yüksek olabilir.

MEN Sendromları: Multiple endokrin neoplazi (MEN) sendromları olarak adlandırılan genetik hastalıklar, paratiroid kanseri riskini artırabilir. Bu sendromlar, paratiroid kanseri yanı sıra tiroid kanseri ve adrenal bezlerdeki tümörler gibi diğer endokrin sistem problemlerini içerebilir.

Hiperparatiroidizm: Hiperparatiroidizm, paratiroid bezlerinin aşırı parathormon üretmesine neden olan bir durumdur. Uzun süreli hiperparatiroidizm, paratiroid kanseri riskini artırabilir.

Yaş: Paratiroid kanseri genellikle orta yaşlı veya yaşlı yetişkinlerde görülür. Genç yaşlarda nadir olarak ortaya çıkar.

Cinsiyet: Paratiroid kanseri, kadınlarda biraz daha sık görülür.

Bu faktörler paratiroid kanseri riskini artırabilir, ancak herhangi bir kişi bu risk faktörlerine sahip olsa bile bu kansere yakalanma garantisi vermez. Herhangi bir şüphe veya endişe durumunda bir sağlık profesyoneli ile görüşmek önemlidir. Ayrıca düzenli sağlık kontrolleri ve erken teşhis, paratiroid kanseri gibi nadir kanser türlerinin tespitinde önemli bir rol oynar.

Resim 1. Paratiroid bezleri parathormon (PTH) salgılarlar ve vücuttaki kalsiyum mekanizmalarını düzenlerler.

NASIL OLUŞUR?

Paratiroid kanserinin gelişim mekanizmaları hala tam olarak anlaşılamamıştır, ancak bazı olası faktörler ve süreçler üzerinde araştırmalar sürmektedir. Genetik mutasyonlar, bu kanserin gelişiminde rol oynayabilecek önemli bir faktör olabilir. Özellikle multiple endokrin neoplazi (MEN) sendromları gibi genetik hastalıklar, paratiroid kanseri riskini artırabilir. Ayrıca uzun süreli hiperparatiroidizm, paratiroid bezlerinin aşırı çalışmasına ve anormal hücre büyümesine yol açarak kanser gelişimini tetikleyebilir. Bununla birlikte daha fazla araştırma gereklidir ve paratiroid kanserinin tam mekanizmaları henüz kesin olarak belirlenmemiştir.

BELİRTİLERİ NELERDİR ?

Paratiroid kanseri bazen semptomlarını göstermeyebilir veya semptomlar diğer paratiroid hastalıkları ile benzerlik gösterebilir. Ancak paratiroid kanseri belirtileri şunlar olabilir:

Kandaki Kalsiyum Seviyelerinde Artış: Paratiroid kanseri, kandaki kalsiyum seviyelerinin yükselmesine yol açabilir. Bu hiperkalsemi olarak adlandırılır ve yorgunluk, bulantı, kusma, kabızlık ve idrar yapma sıklığında artış gibi belirtilere neden olabilir.

Kemik Ağrısı ve Zayıflık: Yüksek parathormon seviyeleri kemiklerden kalsiyum çıkmasını artırarak kemiklerin zayıflamasına neden olabilir. Bu da kemik ağrısı ve kırılma riskini artırabilir.

İdrar Yolu Taşı Oluşumu: Yüksek kalsiyum seviyeleri, böbreklerde taş oluşumuna yol açabilir, bu da böbrek ağrısı ve idrar yolu problemlerine neden olabilir.

Kas Zayıflığı: Kaslarda güçsüzlük, kas seğirmeleri veya kas kasılmaları paratiroid kanseri belirtileri arasında yer alabilir.

Yorgunluk ve Halsizlik: Kandaki yüksek kalsiyum seviyeleri vücudu etkileyerek halsizlik, yorgunluk ve genel bir huzursuzluk hissine neden olabilir.

Boğazda Şişlik: Paratiroid kanseri, boyun bölgesinde bir şişlik veya yumru hissi oluşturabilir.

Unutulmaması gereken önemli bir nokta, bu belirtilerin paratiroid kanseri ile sınırlı olmadığıdır. Benzer semptomlar başka sağlık sorunlarına da işaret edebilir. Bu nedenle herhangi bir endişeli semptom durumunda bir hekime danışmak önemlidir. Paratiroid kanseri gibi nadir bir durum düşünülse bile erken teşhis ve tedavi, hastalığın etkilerini kontrol altına almak açısından kritiktir.

TANISI NASIL KONULUR?

Paratiroid kanserinin tanısı, bir dizi klinik ve laboratuvar testi kullanılarak konulur. İlk aşamada, hastanın semptomları ve fizik muayenesi değerlendirilir. Kan testleri ile kandaki kalsiyum ve parathormon seviyeleri ölçülür. Yüksek kalsiyum ve parathormon seviyeleri, paratiroid kanserinin bir işareti olabilir. Ayrıca boyun ultrasonu veya bilgisayarlı tomografi (BT) gibi görüntüleme testleri ile paratiroid bezlerinin durumu değerlendirilir. Kesin tanı genellikle bir cerrahi biyopsi ile yapılır. Paratiroid bezinden alınan doku örneği mikroskop altında incelenir ve kanser hücreleri varsa tanı konur. Tanı süreci genellikle bir endokrinolog, cerrah ve patolog işbirliğiyle yapılır.

PATOLOJİK TİPLERİ NELERDİR?

Paratiroid kanseri, patolojik olarak farklı tiplere ayrılabilir ve bu tiplerin tanımlanması ve sınıflandırılması hastalığın tedavisi ve gidişatı üzerinde etkili olabilir. Paratiroid kanserinin patolojik tipleri şunlar olabilir:

Adenokarsinom: Paratiroid kanserinin en yaygın patolojik tipi olan adenokarsinom, kanser hücrelerinin bez benzeri yapılar oluşturduğu bir türdür.

Sklerozan Tip: Bu tip kanserde kanser hücreleri fibrotik veya sklerotik doku içinde bulunur yani kanser dokusu sertleşir.

Onkositik Tip: Onkositik hücrelerin hakim olduğu bu türde kanser, büyük ve granüler hücrelerle karakterizedir.

Anaplastik Tip: Bu tip kanser hızla büyüyen ve yayılan, tipik olarak daha agresif bir formdur.

Paratiroid kanseri vakaları nadir olduğu için patolojik tiplerin tanımlanması, tedavi seçeneklerini ve hastalığın prognozunu belirlemede önemlidir. Hastalığın tipi, tedavi yaklaşımını ve hastanın hayatta kalma şansını etkileyebilir. Bu nedenle bir patolog tarafından yapılan doku incelemesi, hastalığın tipini doğru bir şekilde sınıflandırmak için önemlidir. Paratiroid kanseri tedavisinde hedefli tedavi yöntemleri kullanılmakta ve bu tedavilerde belirli reseptörlerin hedeflenmesi önem taşımaktadır. Özellikle paratiroid kanseri hücrelerinde bulunan bazı reseptörler hedef alınır. Bunlar arasında parathormon reseptörü, kalsitonin reseptörü ve vasküler endotelyal büyüme faktörü (VEGF) reseptörleri bulunmaktadır. Parathormon reseptörü, paratiroid kanseri hücrelerinin büyümesini ve kalsiyum seviyelerini kontrol etmek için kullanılan bir reseptördür ve hedeflenmesi kanser hücrelerinin büyümesini engellemeye yardımcı olabilir. Kalsitonin reseptörü, kanserin büyümesini sınırlamaya yardımcı olan bir diğer hedef olabilir. VEGF reseptörleri ise tümörün kan damarlarına yeni kan akışını teşvik etmesine yardımcı olur ve bu nedenle tümörün büyümesini ve metastazını destekler, bu reseptörlerin hedeflenmesi tümörün büyümesini kontrol etmeye yönelik bir strateji olarak kullanılabilir. Bu reseptörlerin hedeflenmesi, paratiroid kanseri tedavisindeki yeni ve umut verici yaklaşımların geliştirilmesine katkı sağlayabilir.

Resim 2. Paratiroid bezinin salgıladığı PTH kemik sağlığı ve kandaki kalsiyum düzeyi ayarlanması için çok önemlidir.

TÜMÖR EVRELEMESİ NASIL YAPILIR ?

Paratiroid kanserinin evrelemesi, kanserin yayılımını ve ciddiyetini belirlemek amacıyla kullanılan bir sistemdir. Bu evreleme işlemi, kanserin boyutu, lenf düğümlerine yayılımı ve uzak organlara metastaz yapma durumunu değerlendirir. Paratiroid kanseri için kullanılan evreleme sistemleri, genellikle kanserin yaygınlığını ve tedavi seçeneklerini belirlemede önemli bir rol oynar.

Paratiroid kanseri evrelemesi şu ana hatlarıyla yapılır:

Evre 1: Bu evrede kanser, sadece paratiroid bezinde sınırlıdır ve çevre dokulara veya lenf düğümlerine yayılmamıştır.

Evre 2: Kanser, paratiroid bezinden çevre dokulara yayılmıştır ancak uzak organlara metastaz yapmamıştır.

Evre 3: Kanser, boyundaki büyük damarlara, çevre dokulara ve lenf bezlerine yayılmıştır, ancak uzak organlara metastaz yapmamıştır.

Evre 4: Bu evrede kanser uzak organlara metastaz yapmıştır. Metastaz yapan organlar genellikle akciğerler, kemikler veya diğer uzak bölgeler olabilir.

Evreleme, radyolojik görüntüleme, biyopsi sonuçları ve cerrahi sırasında elde edilen bilgilere dayanarak yapılır. Paratiroid kanseri hastalarının evrelemesi, hastalığın tedavi planını ve prognozunu belirlemede önemlidir. Her hasta için uygun bir tedavi yaklaşımı belirlenirken evreleme sonuçları göz önünde bulundurulur.

EVRELERE GÖRE TEDAVİ NASIL YAPILIR?

Paratiroid kanseri tedavisi, kanserin evresine ve hastanın genel sağlık durumuna göre değişebilir. İşte paratiroid kanserinin farklı evrelerine göre tedavi yaklaşımları:

Evre 1 ve 2: Paratiroid kanseri bu erken evrelerde sıklıkla cerrahi müdahale ile tedavi edilir. Ameliyat sırasında kanserli paratiroid bezleri ve çevre dokular, lenf düğümleri dikkatlice çıkarılır. Cerrahi sonrası hastanın kalsiyum seviyeleri düzenli olarak kontrol edilir ve gerekirse takviye verilir.

Evre 3: Bu evrede kanser çevre dokulara veya büyük damarlara yayılmışsa cerrahi tedavi yine bir seçenek olabilir. Ancak bu evrede kanser daha yaygın olduğu için cerrahi işlem daha karmaşık olabilir. Cerrahi sonrası radyoterapi de gerekebilir.

Evre 4: Paratiroid kanseri uzak organlara metastaz yapmışsa, tedavi daha agresif bir yaklaşım gerektirebilir. Cerrahi müdahale genellikle bu evrede yetersiz kalır ve radyoterapi veya kemoterapi gibi sistemik tedaviler kullanılabilir. Tedavi kanserin metastaz yaptığı organlara göre uyarlanır.

Tedavi planı hastanın özgün durumuna, kanserin türüne ve evresine bağlı olarak değişebilir. Paratiroid kanseri tedavisinde bir multidisipliner yaklaşım kullanılır, yani endokrinologlar, cerrahlar, radyasyon onkologları ve diğer uzmanlar bir araya gelir. Her hasta için özel bir tedavi planı oluşturulur ve hastanın takibi düzenli olarak yapılır. Tedavi sonrası, hastaların düzenli olarak takip edilmesi ve kalsiyum seviyelerinin kontrol edilmesi önemlidir.

Resim 3. Kalsiyum düzeyindeki anormal yükseklik neticesinde, PTH düzeyinin yüksek saptanması ve paratiroid bezlerindeki kitleye ameliyat yapılması sonucunda paratiroid kanseri tanısı konulur.

TEDAVİDE KULLANILAN SİSTEMİK İLAÇLAR NELERDİR?

Paratiroid kanseri tedavisinde kullanılan yöntemler arasında kemoterapi, hormonal ilaçlar, akıllı ilaç tedavileri ve immünoterapi gibi seçenekler bulunmaktadır. İşte bu tedavi yöntemlerinin bazılarına dair bilgi madde madde:

Kemoterapi: Mitotan: Paratiroid kanseri tedavisinde kullanılan kemoterapötik bir ilaçtır. Tümör büyümesini yavaşlatmaya yardımcı olabilir.

Kalsitonin İlaçları: Kalsitonin seviyelerini düzenlemek için kullanılır ve paratiroid kanserlerinde tercih edilir.

Akıllı İlaç Tedavileri: Sorafenib paratiroid kanseri tedavisinde kullanılan bir hedefe yönelik tedavi ilacıdır. VEGF reseptörlerini hedef alarak tümörün kan damarlarına yeni kan akışını engellemeye çalışır.

İmmünoterapi: İmmün Checkpoint inhibitörlerinin paratiroid kanseri tedavisinde rolü hala araştırılmaktadır. Programlanmış hücre ölümü proteinlerini (PD-1 veya PD-L1) hedefleyen ilaçlar, immün sistemin kanser hücrelerini tanımasına ve saldırmasına yardımcı olabilir.

Bu ilaçlar ve tedavi yöntemleri, paratiroid kanseri hastalarının özgün durumlarına ve kanserin evresine göre farklılık gösterebilir. Tedavi planı bir multidisipliner sağlık ekibi tarafından hastanın özel durumuna göre belirlenir. Her hasta için uygun olan tedavi seçenekleri ve ilaçlar, doktorlar tarafından dikkatlice değerlendirilir ve hastanın takibi düzenli olarak yapılır.

İYİLEŞME SONRASI TAKIP NASIL YAPILMALIDIR ?

Paratiroid kanseri tedavisi sonrası takip, hastanın sağlığını izlemek ve nüks veya komplikasyonları erken teşhis etmek için oldukça önemlidir. İyileştikten sonra hastalar düzenli olarak endokrinologlar ve onkoloji doktoları tarafından takip edilmelidir. Takip süreci kalsiyum ve parathormon seviyelerinin düzenli olarak ölçülmesini içerir. Kanserin nüks etme riskini azaltmak ve hastanın genel sağlığını korumak için gerekirse kalsiyum ve D vitamini takviyeleri reçete edilebilir. Ayrıca görüntüleme testleri ve biyokimyasal testler gibi çeşitli tıbbi testler yapılabilir. Takip süreci hastanın özgün durumuna, tedaviye yanıtına ve kanserin evresine bağlı olarak özelleştirilir. Düzenli takip hastanın sağlık durumunu yakından izlemek ve gerektiğinde tedaviyi ayarlamak için kritik bir rol oynar, böylece hastaların en iyi sonuçları elde etmesine yardımcı olur.