Kondrosarkom

21.03.2024

KONDROSARKOM TANI VE TEDAVİSİ

Kondrosarkom kemik ve kıkırdak dokularından kaynaklanan nadir bir malign (kötü huylu) tümör türüdür. Kondrosarkomlar, genellikle kemiklerde veya kıkırdaklarda meydana gelir ve vücudun farklı bölgelerinde ortaya çıkabilirler. Bu tür tümörlerin belirgin özellikleri arasında yavaş büyüme eğilimi, ağrı ve şişlik gibi semptomlar yer alabilir. Kondrosarkomlar tanı ve tedavi açısından önemli bir yer tutar çünkü bu tümörlerin malignite derecesi yani kötü huyluluk derecesi farklılık gösterebilir. Düşük dereceli kondrosarkomlar genellikle daha iyi bir gidişata sahipken, yüksek dereceli kondrosarkomlar daha agresif olabilir ve tedaviyi daha zorlaştırabilir. Bu nedenle, tümörün doğru bir şekilde sınıflandırılması ve tedavi planının belirlenmesi için patolojik inceleme çok önemlidir. Kondrosarkomlar nadir görülen bir tümör türü olsa da erken tanı ve uygun tedavi ile başarılı sonuçlar elde edilebilir. Tedavi seçenekleri cerrahi müdahale, radyoterapi ve kemoterapiyi içerebilir. Kondrosarkomların önemli bir yönü, erken teşhisin ve doğru tedavinin hastanın yaşam kalitesini ve sağkalımını önemli ölçüde etkileyebileceğidir. Bu nedenle bu tür tümörlerin belirtileri ortaya çıktığında, hızlı bir şekilde bir hekime başvurmak önemlidir.

RİSK FAKTÖRLERİ NELERDİR?

Kondrosarkomların nedeni tam olarak anlaşılamamış olsa da, bazı risk faktörleri bu tümörlerin gelişme riskini artırabilir.

Yaş: Kondrosarkomlar genellikle genç veya orta yaşlı yetişkinlerde görülür ancak yaşam boyu herhangi bir yaşta oluşabilirler.

Radyasyon Maruziyeti: Özellikle radyoterapi ile tedavi edilen bölgeye uzun süre maruz kalmış kişilerde kondrosarkom riski artabilir. Bu nedenle geçmişte radyoterapi almış kişiler risk altında olabilir.

Genetik Faktörler: Ailesel kondrosarkom vakalarının nadir olduğu görülse de, aile geçmişi veya genetik faktörler bazı durumlarda riski artırabilir.

Paget Hastalığı: Paget hastalığı kemik dokusunu etkileyen bir hastalıktır ve bu hastalığı olan kişilerde kondrosarkom riski artabilir.

Li-Fraumeni Sendromu: Li-Fraumeni sendromu gibi nadir genetik sendromlar, çeşitli kanser türlerinin gelişme riskini artırabilir ve kondrosarkom riskini de arttırabilir.

Kondrosarkom Öyküsü: Daha önce kondrosarkom teşhisi konmuş olan kişilerde, aynı veya farklı bölgelerde yeni kondrosarkomların gelişme riski artabilir.

Radyasyona Maruz Kalma: Yüksek dozda radyasyona maruz kalmak, özellikle çocukluk döneminde veya genç yaşlarda, kondrosarkom riskini artırabilir.

Unutmayın ki bu risk faktörleri sadece birer faktördür ve bir kişinin kondrosarkom geliştirme olasılığını etkileyen birden fazla faktör olabilir. Herhangi bir şüphe durumunda veya risk faktörlerine sahipseniz, bir hekim ile görüşmek ve düzenli sağlık kontrollerini yaptırmak önemlidir. Erken teşhis kondrosarkom ve diğer tümörlerin tedavi şansını artırabilir.

Resim 1. Kondrosarkom kemik ve kıkırdaktan gelişen nadir bir tümördür.

NASIL OLUŞUR?

Kondrosarkomların gelişim mekanizmaları hala tam olarak anlaşılamamış olsa da, çeşitli faktörlerin bu nadir kanser türünün oluşumuna katkıda bulunduğunu düşünülmektedirler. Genetik mutasyonlar radyasyon maruziyeti ve bazı genetik sendromlar kondrosarkomların oluşumunda rol oynayabilir. Özellikle p53 genindeki mutasyonlar ve kromozom anormallikleri, bu tümörlerin gelişiminde etkili olabilir. Ayrıca radyoterapi alan kişilerde kondrosarkom riski artabilir. Bununla birlikte, kondrosarkomların tam olarak nasıl geliştiğini anlamak için daha fazla araştırma gereklidir ve bu hastalığın gelişim mekanizmaları hala derinlemesine incelenmektedir.

BELİRTİLERİ NELERDİR ?

Kondrosarkom bulguları tümörün büyüklüğüne, nerede geliştiğine ve ne kadar agresif olduğuna bağlı olarak değişebilir. Ayrıca bu tür tümörlerin bazen belirgin belirtileri olmayabilir ve rastgele röntgen veya görüntüleme testleri sırasında tesadüfen tespit edilebilirler.

Genellikle aşağıdaki belirtiler ve bulgular görülebilir:

Ağrı: Kondrosarkomlar genellikle ağrıya neden olur. Bu ağrı etkilenen bölgede sürekli veya aralıklı olarak hissedilebilir ve zamanla artabilir.

Şişlik: Kondrosarkomlar etkilenen bölgede şişlik veya kitle oluşturabilir. Bu şişlik, dokunulduğunda sert veya ağrılı olabilir.

Kırıklar ve Zayıflık: Kondrosarkomlar kemiklerde gelişebildiği için etkilenen kemiklerde zayıflık, kolay kırıklar veya istemsiz kemik kırılması gibi sorunlar ortaya çıkabilir.

Hareket Kısıtlılığı: Kondrosarkomlar eklemlerde veya eklem yakınında geliştiğinde, etkilenen eklemde hareket kısıtlılığı veya sınırlı hareket olabilir.

Diğer Semptomlar: Kondrosarkomlar vücudun farklı bölgelerinde gelişebilir, bu nedenle semptomlar tümörün konumuna bağlı olarak değişebilir. Örneğin kondrosarkomlar omurga bölgesinde gelişirse sırt ağrısı ve omurga eğriliği gibi belirtiler görülebilir.

TANISI NASIL KONULUR?

Kondrosarkom tanısı genellikle bir dizi klinik ve görüntüleme yöntemi kullanılarak konur. İlk adım hastanın tıbbi geçmişinin ve semptomlarının dikkatli bir değerlendirmesidir. Daha sonra fizik muayene ile tümörün büyüklüğü ve yerleşim yeri belirlenir. Kondrosarkomlar benign (iyi huylu) kıkırdak tümörleri ile karıştırılabilir, Tanıda en önemli adım görüntüleme çalışmalarıdır. Röntgen, manyetik rezonans görüntüleme (MRG), bilgisayarlı tomografi (BT) ve pozitron emisyon tomografisi (PET) gibi yöntemlerle tümörün yerini ve özelliklerini belirlemek için detaylı görüntüler elde edilir. Tanı kesinleştirmek için bir biyopsi yapılır, bu işlem sırasında tümörden doku örnekleri alınır ve patolojik inceleme ile tümörün malign (kötü huylu) olduğu ve kondrosarkom olduğu onaylanır. Patolojik inceleme aynı zamanda tümörün ne kadar agresif olduğunu da belirler, bu da tedavi seçeneklerini etkileyebilir. Kondrosarkom tanısı ve sınıflandırılması genellikle bir multidisipliner yaklaşım gerektirir ve bir onkolog, ortopedist, radyolog ve patolog tarafından birlikte değerlendirilir.

PATOLOJİK TİPLERİ NELERDİR?

Kondrosarkom histopatolojik özelliklerine göre farklı patolojik tiplere ayrılabilen bir tümör türüdür. Kondrosarkomun farklı patolojik tipleri şunlar olabilir:

Konvansiyonel Kondrosarkom: Bu en yaygın kondrosarkom türüdür ve kıkırdak hücrelerinin atipik (normalden sapma gösteren) büyümesini içerir.

Dediferansiye Kondrosarkom: Bu tür konvansiyonel kondrosarkoma kıyasla daha karmaşık histolojik özelliklere sahiptir ve daha kötü huylu olabilir.

Kıkırdak Hücreli Kondrosarkom: Bu türde kondrosarkom daha belirgin kıkırdak hücrelerine sahiptir ve genellikle daha iyi bir prognoza sahip olabilir.

Clear Cell Kondrosarkom: Bu türde tümör hücreleri açık bir sitoplazma ile karakterizedir ve daha nadir görülen bir alt türdür.

Bu patolojik tipler tümörün morfolojik ve histolojik özelliklerine dayalı olarak tanımlanır ve tedavi seçeneklerini ve prognozu etkileyebilir. Tedavi ve prognoz, tümörün histolojik türüne, büyüklüğüne, yerleşim yerine ve hastanın genel sağlık durumuna bağlı olarak değişebilir. Bu nedenle kondrosarkom teşhisi konduğunda patologların tümörün patolojik türünü belirlemesi ve tedavi ekibine bu bilgiyi iletmeleri önemlidir. Kondrosarkom tedavisinde tümörün biyolojik davranışını anlamak ve tedavi seçeneklerini optimize etmek amacıyla reseptörlerin değerlendirilmesi büyük önem taşır. Bu bağlamda bazı kritik reseptörler ve biyolojik işaretçiler şunlardır: Ki-67, tümör hücrelerinin bölünme hızını gösteren bir işaretçi olup, yüksek seviyeleri tümörün hızlı büyüme eğilimini işaret edebilir. PD-L1 (Programmed Death-Ligand 1), immünoterapiye yanıtı değerlendirmede kritik bir işaretçidir; yüksek pozitiflik, tümörün immünoterapiye uygun olabileceğini gösterebilir. Bu reseptörler ve işaretçiler patolojik inceleme ve moleküler analizlerle değerlendirilerek tümörün biyolojik özellikleri ve potansiyel tedavi seçenekleri belirlenir. Tedavi planlaması, bu biyolojik işaretçilere ve reseptörlere göre özelleştirilir ve hastanın tedaviye yanıtını en üst düzeye çıkarmak için büyük önem taşır.

Resim 2. Genetik mutasyonlar, radyasyon maruziyeti ve paget hastalığı gibi risk faktörleri kondrosarkom gelişimine yol açabilir.

TÜMÖR EVRELEMESİ NASIL YAPILIR ?

Kondrosarkom tümör evrelemesi tümörün boyutu, yayılımı ve vücutta hangi bölgelere etki ettiğini belirlemek için kullanılan bir prosedürdür. Kondrosarkomun evrelemesi, Amerikan Eklem Kıkırdağı ve Kıkırdak Doku Konsorsiyumu veya Kanser Evreleme Komitesi (AJCC) tarafından geliştirilen kanser evreleme sistemlerine göre yapılır. Temel olarak kondrosarkom evrelemesi aşağıdaki faktörlere dayanır:

Tümör Boyutu (T): Tümörün boyutu, kondrosarkomun evrelemesinde önemli bir faktördür. T evresi, tümörün büyüklüğünü ve ne kadar uzaklara yayıldığını gösteren bir kategoriyi ifade eder.

Lenf Düğümü Tutulumu (N): Kondrosarkomun lenf düğümlerine yayılma olasılığı düşük olduğu için, N evresi genellikle "N0" (lenf düğümü tutulumu yok) olarak sınıflandırılır.

Uzak Metastazlar (M): Kondrosarkomun başka organlara yayılma olasılığı da düşüktür, bu nedenle M evresi genellikle "M0" (uzak metastaz yok) olarak sınıflandırılır.

Bu bilgilerin birleştirilmesiyle, tümör evresi belirlenir. Örneğin, T2N0M0 şeklinde bir evreleme, tümörün büyük olduğunu ancak lenf düğümlerine veya uzak organlara yayılmadığını belirtir. Tümör evrelemesi hastanın tedavi planını belirlemek ve prognoz tahminlerini yapmak için önemlidir. Daha yüksek evreli tümörler genellikle daha agresif tedavi gerektirebilir. Kondrosarkom tümör evrelemesi, hastanın yaşam kalitesini ve sağkalımını iyileştirmek için önemlidir ve bir multidisipliner sağlık ekibi tarafından dikkatle yapılmalıdır.

EVRELERE GÖRE TEDAVİ NASIL YAPILIR?

Kondrosarkom tedavisi, tümörün evresine, türüne, hastanın yaşına ve genel sağlık durumuna bağlı olarak özelleştirilir.

Evre I ve Evre II Kondrosarkom: Bu erken evrelerde, tedavi genellikle cerrahi müdahale ile başlar. Tümörün tamamen çıkarılması hedeflenir. Eğer tümörün çıkarılması mümkünse ve bu işlem sonrasında sağlıklı bir fonksiyonun devam etmesi sağlanabilirse, cerrahi tedavi tek başına yeterli olabilir. Ancak tümörün büyük veya karmaşık olduğu durumlarda radyoterapi veya kemoterapi ek tedavi olarak kullanılabilir.

Evre III Kondrosarkom: İleri evrelerde tümörün yayılımı daha geniş olabilir ve cerrahi ile tamamen çıkarılması zorlaşabilir. Bu durumlarda radyoterapi, tümörü küçültmek veya kontrol altına almak için kullanılabilir. Kemoterapi ve akıllı ilaçlarlar tümörün büyümesini yavaşlatmak veya yayılmasını durdurmak amacıyla da kullanılabilir. İleri evre kondrosarkomlarda, ameliyat genellikle tümörün semptomları hafifletmek veya tümörü kontrol altına almak için kullanılır.

Evre IV Metastatik Kondrosarkom: Kondrosarkomun uzak organlara metastaz yapmış olduğu durumlarda, tedavi daha karmaşık hale gelir. Kemoterapi, hedefe yönelik ilaçlar veya immünoterapi gibi sistemik tedaviler kullanılabilir. Bu durumda ameliyatın tüm tümörü çıkarmak için uygun olmadığı veya çok sayıda metastazın olduğu durumlarda, tümörün büyümesini kontrol etmek ve semptomları hafifletmek amaçlanır.

Kondrosarkom tedavisini belirlemek ve özelleştirmek için bir multidisipliner sağlık ekibi gereklidir. Bu ekip, onkologlar, ortopedistler, radyasyon onkologları, patologlar ve diğer uzmanları içerebilir. Tedavi planı hastanın tıbbi durumuna ve tümörün özelliklerine göre belirlenir. Tedavinin amacı, tümörü kontrol altına almak, semptomları hafifletmek, tümörün tekrarlamasını önlemek ve hastanın yaşam kalitesini iyileştirmektir.

Resim 3. Kondrosarkom tanı sürecinde düz grafi, MR ve biyopsi yapılır.

TEDAVİDE KULLANILAN SİSTEMİK İLAÇLAR NELERDİR?

Kondrosarkom tedavisinde kullanılan kemoterapiler, hormonal ilaçlar, akıllı ilaç tedavileri ve immünoterapiler gibi tedavi seçenekleri tümörün türüne, evresine ve hastanın özel durumuna bağlı olarak değişebilir.

Kemoterapiler: Doksorubisin, İfosfamid, Etoposid, Sisplatin

Akıllı İlaç Tedavileri: Kondrosarkom tedavisinde kullanılan "akıllı ilaçlar", genellikle tümörün belirli biyolojik özelliklerine veya moleküler hedeflerine yönelik olarak tasarlanmıştır. Bu ilaçlar, tümör hücrelerini özgül moleküler mekanizmalar yoluyla hedef alır ve sağlıklı hücrelere göre daha az zarar verir. Kondrosarkomda kullanılan bazı akıllı ilaç tedavileri şunları içerebilir:

Tyrosine Kinase İnhibitörleri: Bu ilaçlar tümör hücrelerinin büyümesini ve yayılmasını kontrol eden tirozin kinaz enzimlerini inhibe eder. Örnek: imatinib, regorafenib.

Angiogenesis İnhibitörleri: VEGF (Vasküler Endotelyal Büyüme Faktörü) gibi faktörleri hedef alarak tümörün kan damarlarını oluşturmasını engellerler. Bu tür ilaçlar tümörün beslenmesini ve büyümesini kısıtlayabilir. Örnek: pazopanib.

İmmünoterapiler: İmmünoterapi, kondrosarkom tedavisinde henüz standart bir seçenek değildir, ancak klinik denemelerde araştırılmaktadır.

Kondrosarkom tedavisi tümörün özelliklerine ve hastanın tıbbi durumuna göre özelleştirilir. Bu nedenle hangi tedavi seçeneğinin kullanılacağı, bir sağlık profesyonelinin değerlendirmesi ve hasta ile paylaşması gereken bilgilerdir. Herhangi bir tedavi planı oluşturulmadan önce tümörün histolojik tipi, evresi ve genetik özellikleri gibi faktörler dikkate alınmalıdır.

İYİLEŞME SONRASI TAKIP NASIL YAPILMALIDIR ?

Kondrosarkom tedavisi sonrası takip hastanın sağlığının izlenmesi ve tümörün tekrarlama riskinin değerlendirilmesi için hayati bir öneme sahiptir. Bu takip planı hastanın tümörün evresine, tedaviye yanıtına ve genel sağlık durumuna bağlı olarak kişiselleştirilir. Genellikle takip programı, düzenli fizik muayeneleri, görüntüleme testleri, kan testleri ve gerektiğinde biyopsi içerir. Bu yaklaşım, tümörün erken nüksünü veya başka bir sağlık sorununun erken teşhisini sağlar. Takip hastanın yaşam kalitesini iyileştirmek ve tedavi sonrası sonuçları optimize etmek için önemlidir ve hastaların hekim tarafından belirlenen takip planlarına uyum göstermeleri önemlidir.