Karsinoid Tümör

21.03.2024

KARSİNOİD TÜMÖR TANI VE TEDAVİSİ

Karsinoid tümörler vücutta farklı bölgelerde ortaya çıkabilen nadir bir tümör türüdür. Bu tümörler, özellikle bağırsaklar, mide, akciğerler ve pankreas gibi organlarda görülür. Karsinoid tümörler, endokrin hücrelerden kaynaklanır ve genellikle yavaş büyürler. Bu tümörler hormonlar ve biyokimyasal bileşikler üretebilirler, bu da çeşitli semptomlara yol açabilir. Karsinoid sendromu adı verilen bir durum, bu semptomları içerebilir ve ateş basması, ishal, yorgunluk gibi belirtilerle kendini gösterebilir. Karsinoid tümörlerin tedavisi, tümörün tipi, boyutu, evresi ve hastanın genel sağlık durumuna bağlı olarak cerrahi, radyasyon terapisi, kemoterapi veya hedefe yönelik ilaçlar gibi çeşitli yöntemleri içerebilir. Erken teşhis ve uygun tedavi ile karsinoid tümörlerin kontrol altına alınması mümkün olabilir.

RİSK FAKTÖRLERİ NELERDİR?

Karsinoid tümörlerin kesin nedenleri tam olarak bilinmemekle birlikte, bazı risk faktörleri tanımlanmıştır. Ancak bu risk faktörleri, karsinoid tümörlerin oluşumunu kesin olarak açıklamaz ve çoğu insan bu faktörleri taşısa bile bu tür bir tümör geliştirmeyebilir. Karsinoid tümörlerin potansiyel risk faktörleri şunlar olabilir:

Yaş: Karsinoid tümörler genellikle orta yaş ve sonrasında ortaya çıkar, bu nedenle yaş ilerledikçe risk artabilir.

Cinsiyet: Bazı karsinoid tümör türleri belirli bir cinsiyette daha sık görülebilir. Örneğin, midenin ECL hücrelerinden kaynaklanan karsinoid tümörleri genellikle erkeklerde daha sık görülürken, bağırsak karsinoidleri kadınlar arasında biraz daha yaygındır.

Aile Geçmişi: Aile geçmişi karsinoid tümörlerin riskini artırabilir. Özellikle multiple endokrin neoplazi (MEN) sendromları gibi genetik hastalıklar, karsinoid tümörlerin gelişme riskini artırabilir.

Kronik Mide Sorunları: Kronik mide iltihapları veya asit yükselmesi gibi mide sorunları, midenin ECL hücrelerinden kaynaklanan karsinoid tümörlerin riskini artırabilir.

Nikotin ve Alkol Kullanımı: Bazı çalışmalar, sigara içme ve aşırı alkol tüketiminin özellikle akciğer karsinoid tümör riskini artırabileceğini göstermektedir.

Kronik Enfeksiyonlar: Helikobakter pilori gibi kronik enfeksiyonlar, midenin ECL hücrelerinden kaynaklanan karsinoid tümörlerin riskini artırabilir.

Karsinoid tümörlerin risk faktörleri kişiden kişiye değişebilir ve tüm karsinoid tümörlerin altında yatan bir risk faktörü olmayabilir. Bununla birlikte, bu risk faktörlerini dikkate almak, hastalığın erken teşhisini ve tedavisini desteklemek için önemlidir.

Resim 1. Karsinoid tümörler vücutta akciğer, pankreas ve ince bağırsak gibi farklı organlarda meydana gelebilir.

BELİRTİLERİ NELERDİR ?

Karsinoid tümörlerin semptomları ve bulguları, tümörün tipi, boyutu, yerleşimi ve hormon üretimi gibi faktörlere bağlı olarak değişebilir. Bazı karsinoid tümörler sessiz ve semptomsuz olabilirken, diğerleri belirtilere yol açabilir.

Karsinoid tümörlerin olası bulguları:

Ateş Basması: Karsinoid sendromu olarak adlandırılan bir durum, ateş basması gibi semptomları içerebilir. Bu semptom yüzün ani ve şiddetli bir şekilde kızarması, terleme ve hızlı kalp atışı ile karakterizedir.

İshal: Karsinoid tümörler bazen ishale neden olabilir. İshal genellikle kronik ve tekrarlayıcıdır.

Karın Ağrısı: Karsinoid tümörlerin büyümesi veya yayılması sonucu karın ağrısı ortaya çıkabilir.

Nefes Darlığı: Akciğerlerdeki karsinoid tümörler, nefes darlığına neden olabilir.

Bronşiyal Obstrüksiyon: Akciğerlerdeki karsinoid tümörler, hava yollarını tıkayarak öksürük ve solunum sorunlarına yol açabilir.

Kilo Kaybı: Karsinoid sendromunun belirtileri arasında kilo kaybı ve iştah kaybı da bulunabilir.

Yorgunluk: Karsinoid tümörlerin neden olduğu hormonal değişiklikler, yorgunluk ve halsizliğe yol açabilir.

Nadir Durumlar: Karsinoid tümörler, vücutta nadir görülen semptomlara neden olabilir, bu da deri renginde değişiklikler, kalp atışlarında düzensizlikler veya kas zayıflığı gibi belirtileri içerebilir.

Karsinoid tümörlerin belirtileri genellikle hormon üretimi ile ilişkilidir, bu nedenle semptomlar hormonların türüne ve miktarına bağlı olarak değişebilir. Eğer karsinoid tümör şüphesi varsa bir onkoloji doktoru tarafından değerlendirilmesi ve teşhis edilmesi önemlidir.

TANISI NASIL KONULUR?

Karsinoid tümörlerin tanısı bir dizi klinik, laboratuvar ve görüntüleme testi kullanılarak konur. Tanı aşamaları şunları içerebilir: İlk olarak, hastanın semptomları ve tıbbi öyküsü değerlendirilir. Ardından kan testleri ile hormon seviyeleri incelenir, çünkü karsinoid tümörler hormonal değişikliklere neden olabilir. Tanıda önemli bir adım, radyolojik görüntüleme testleridir. Bilgisayarlı tomografi (BT), manyetik rezonans görüntüleme (MRI) veya pozitron emisyon tomografisi (PET) gibi görüntüleme yöntemleri, tümörün yerini ve yayılımını belirlemeye yardımcı olur. Kesin tanı için ise doku biyopsisi yapılabilir. Bu tümör hücrelerinin mikroskop altında incelenmesini sağlar ve karsinoid tümörün tipini ve özelliklerini belirler. Tanı süreci, birçok farklı uzmanın katılımını gerektirebilir, ve hastanın semptomlarına, test sonuçlarına ve tıbbi öyküsüne dayalı olarak özelleştirilir.

PATOLOJİK TİPLERİ NELERDİR?

Karsinoid tümörler, histopatolojik özelliklerine ve kaynaklandıkları dokuya göre farklı patolojik tiplere ayrılabilirler. Karsinoid tümörlerin patolojik tipleri şunlar olabilir:

Tipik Karsinoid: Bu tür tümörler, genellikle düşük dereceli maligniteye (kötü huyluluğa) sahiptir ve yavaş büyürler. İyi diferansiye edilmiş hücrelerden oluşurlar ve çoğunlukla düşük mitotik aktivite gösterirler.

Atipik Karsinoid: Atipik karsinoid tümörler, daha agresif bir seyir gösteren ve yüksek derecede maligniteye sahip olan tümörlerdir. Hücreler daha anormaldir ve daha fazla mitotik aktivite gösterebilirler.

Gastroenteropankreatik Karsinoid: Bu tür tümörler, gastrointestinal sistemde (bağırsaklar, mide, pankreas) ortaya çıkar ve bu organların endokrin hücrelerinden kaynaklanır. Hormon üretebilir ve tipik veya atipik özellikler gösterebilirler.

Akciğer Karsinoid: Akciğer karsinoid tümörleri akciğerlerde ortaya çıkar ve tipik veya atipik olabilirler. Akciğer karsinoidleri genellikle daha düşük maligniteye sahip olsalar da bazen invaziv olabilirler.

Her bir karsinoid tümörün patolojik tipi, tümörün davranışını, agresifliğini ve tedavi yaklaşımını belirlemede önemlidir. Patologlar, biyopsi veya cerrahi örnekler üzerinde çalışarak tümörün patolojik tipini belirlerler ve bu bilgi, tedavi planını ve hastanın prognozunu etkiler. Karsinoid tümörlerde önemli reseptörler arasında somatostatin reseptörleri (SSTRs), serotonin reseptörleri, epidermal büyüme faktörü reseptörü (EGFR), vasküler endotelyal büyüme faktörü reseptörleri (VEGFRs), gastroenteropankreatik reseptörler (GPRs), insülin gibi büyüme faktörü-1 reseptörü (IGF-1R) ve bazı durumlarda progesteron ve östrojen reseptörleri ön plana çıkmaktadır. Bu reseptörlerin bazıları karsinoid tümörlerin tanı, tedavi ve takibinde önemli rol oynayabilir. Örneğin, somatostatin reseptörleri tümör büyümesini yavaşlatmak için hedeflenebilirken, VEGFRler tümörün kan damarı oluşumunu etkileyerek tedaviye yön verebilir. Tümörün özelliklerine göre bu reseptörlerin varlığı ve aktivitesi hastalığın seyrini ve tedavi yanıtlarını belirleyebilir, bu nedenle karsinoid tümör tanısı konan hastalarda bu reseptörlerin incelenmesi kritik önem taşır.

Resim 2. Karsinoid tümörlerde yüzde kızarma, ishal ve kilo kaybı gibi şikayetler görülebilir.

TÜMÖR EVRELEMESİ NASIL YAPILIR ?

Karsinoid tümörlerin evrelemesi, tümörün boyutu, yayılımı ve diğer faktörlerin değerlendirilerek kanserin ciddiyetini belirlemeye yardımcı olur. Karsinoid tümörlerin evrelemesi aşağıdaki faktörlere dayanır:

Tümör Boyutu: Tümörün boyutu tümörün evrelemesinde önemli bir faktördür. Genellikle tümör boyutu, bir santimetreden küçük (T1), bir santimetre ile iki santimetre arasında (T2), iki santimetre ile beş santimetre arasında (T3) veya beş santimetre üzerinde (T4) olarak sınıflandırılır.

Lenf Nodu Yayılımı: Karsinoid tümörün çevresindeki lenf düğümlerine yayılıp yayılmadığı incelenir. N (nodal invazyon) kategorisi altında rapor edilir.

Uzak Metastaz: Karsinoid tümörün vücudun diğer bölgelerine metastaz yapmış olup olmadığı değerlendirilir. Bu durumda M (uzak metastaz) kategorisi kullanılır.

Tümörün Diferansiyasyonu: Tümörün hücresel farklılaşma derecesi (tipik veya atipik) belirlenir.

Bu faktörler, kanserin evresini belirlemek için kullanılır ve evreleme genellikle TNM sınıflandırma sistemine dayanır. Bu sisteme göre, T (tümör boyutu), N (lenf düğümleri) ve M (uzak metastaz) faktörleri bir araya getirilerek kanserin evresi belirlenir. Evreleme, hastalığın yayılımını ve ciddiyetini değerlendirir ve uygun tedavi planının belirlenmesine yardımcı olur. Her hasta için özel bir tedavi planı oluşturulurken, evreleme sonuçları önemli bir rol oynar.

EVRELERE GÖRE TEDAVİ NASIL YAPILIR?

Karsinoid tümörlerin tedavisi, tümörün evresine, türüne ve hastanın genel sağlık durumuna bağlı olarak değişebilir. İşte karsinoid tümörlerin farklı evrelerine göre tedavi yaklaşımları:

Evre 1 ve 2 Karsinoid Tümörler: Bu evrelerde tümör genellikle lokalizedir, yani sınırlı bir bölgeye yayılmamıştır. Tedavi genellikle cerrahi olarak tümörün çıkarılmasını içerir. Cerrahi müdahale sonrası, tümörün tipi ve evresine göre doktorunuz hormon tedavisi veya takip önerisi verebilir.

Evre 3 Karsinoid Tümörler: Bu evrede tümör çevre dokulara veya lenf düğümlerine yayılmıştır. Tedavi, cerrahi olarak tümörün çıkarılmasını içerebilir, ancak bu daha karmaşık bir cerrahi olabilir. Cerrahi sonrası, radyoterapi gibi ek tedavi ihtiyacı olabilir.

Evre 4 Karsinoid Tümörler: Bu en ileri evrede tümör, uzak organlara metastaz yapmıştır. Tedavi, cerrahi olarak uzak metastazların çıkarılması, radyoterapi, kemoterapi veya hedefe yönelik tedavileri içerebilir. Tedavi seçenekleri, metastaz yapan organlara ve hastanın genel sağlık durumuna bağlı olarak değişebilir.

Tedavi planı hastanın tıbbi durumu, tümörün özellikleri ve evresine göre belirlenir. Her hasta için özel bir tedavi planı oluşturulur ve tedavi süreci bir multidisipliner sağlık ekibi tarafından yönlendirilir. Tedavi planının belirlenmesi sırasında hastanın semptomları, yaşam kalitesi ve beklentileri de dikkate alınır.

Resim 3. Karsinoid tümörlerin tanısında ve tedavi sürecinde nükleer tıp uygulamaları kullanılabilir.

TEDAVİDE KULLANILAN SİSTEMİK İLAÇLAR NELERDİR?

Karsinoid tümörlerin tedavisinde kullanılan yöntemler, tümörün türüne, evresine ve hastanın özgün durumuna bağlı olarak değişebilir. Karsinoid tümörlerin tedavisinde kullanılan bazı ilaç ve tedavi seçenekleri:

Kemoterapiler: Streptozosin karsinoid tümörlerin kemoterapisinde kullanılan bir ilaçtır.

Somatostatin Analogları: Octreotide ve lanreotide gibi somatostatin analogları, karsinoid tümörlerin kontrolünde kullanılır. Bu ilaçlar hormon üretimini azaltarak semptomları hafifletmeye ve tümör büyümesini yavaşlatmaya yardımcı olabilir.

Akıllı İlaç Tedavileri:

Everolimus: Everolimus karsinoid tümörlerin tedavisinde kullanılan bir hedefe yönelik tedavi ilacıdır. Tümör hücrelerinin büyümesini ve çoğalmasını kontrol edebilir.

Sunitinib: Sunitinib bağırsak karsinoid tümörlerin tedavisinde kullanılan bir hedefe yönelik tedavi ilacıdır. Tümör büyümesini engellemeye çalışır.

İmmünoterapiler: Pembrolizumab ve nivolumab gibi immün checkpoint inhibitörleri, karsinoid tümörlerin tedavisi üzerinde araştırılan bir alan olmuştur. Bu ilaçlar bağışıklık sistemini kanser hücrelerini hedeflemeye teşvik ederek çalışır.

Karsinoid tümör tedavisi hastanın özgün durumuna ve tümörün özelliklerine bağlı olarak kişiselleştirilir. Tedavi planı bir onkolog veya multidisipliner bir onkoloji ekibi tarafından belirlenir ve hastanın yanıtı düzenli olarak izlenir. İlaçlar ve tedavi yöntemleri, tümörün türüne, evresine ve hastanın genel sağlık durumuna bağlı olarak değişebilir.

İYİLEŞME SONRASI TAKİP NASIL YAPILMALIDIR ?

Karsinoid tümörlerin tedavisi tamamlandıktan sonra, hastaların düzenli takip ve izlemeye ihtiyacı vardır. Takip amacıyla bir onkolog veya uzman hekimle işbirliği yapılmalıdır. Takip süreci tümörün tipi, evresi, tedavi yanıtı ve hastanın genel sağlık durumuna göre belirlenir. Tipik olarak takip şunları içerebilir: düzenli fizik muayeneler, kan testleri (örneğin, kromogranin A seviyeleri), görüntüleme taramaları (BT, MRG veya PET taramaları) ve semptomların izlenmesi. Takip sırasında tümörün yeniden büyümesi veya metastaz yapması durumunda hızlı müdahale mümkün olur ve alternatif tedavi seçenekleri değerlendirilebilir. Ayrıca, hastaların semptomlarını ve yaşam kalitelerini optimize etmek için destekleyici tedavi seçenekleri de göz önünde bulundurulmalıdır. Karsinoid tümörlerin takip edilmesi hastaların uzun vadeli sağlık ve yaşam kalitesini iyileştirmeye yardımcı olabilir.