Kaposi Sarkomu

21.03.2024

KAPOSİ SARKOMU TANI VE TEDAVİSİ

Kaposi sarkomu kan damarlarını etkileyen ve genellikle ciltte lezyonlar oluşturan nadir bir kanser türüdür. Bu kanser insan herpesvirüs-8 (HHV-8), aynı zamanda Kaposi sarkomu ilişkili herpesvirüs (KSHV) olarak da bilinen bir virüsün neden olduğu durumlarda ortaya çıkar. Kaposi sarkomu özellikle bağışıklık sistemi baskılanmış kişilerde, örneğin HIV/AIDS hastalarında veya organ nakli yapılan bireylerde daha sık görülür. Lezyonlar genellikle mor, kırmızı veya kahverengi renkte ve ciltte yamalar, plaklar veya düğüm şeklinde olabilir. Bu lezyonlar vücudun herhangi bir yerinde görülebilir, ancak genellikle cilt, ağız içi, lenf düğümleri ve iç organlar gibi bölgelerde yoğunlaşır. Kaposi sarkomunun dört ana türü vardır: Klasik (Akdeniz/Mediterren), endemik (Afrika), iatrojenik (organ nakli sonrası) ve epidemik (HIV/AIDS ile ilişkili). Tedavisi hastalığın yayılımına, hastanın genel sağlık durumuna ve bağışıklık sistemini etkileyen diğer faktörlere bağlıdır. Tedavi seçenekleri arasında radyoterapi, kemoterapi ve yerel tedaviler bulunur. Kaposi sarkomunun önemi özellikle HIV/AIDS epidemisi sırasında artmıştır ve bu kanser türü, bağışıklık sistemi baskılanmış bireylerde potansiyel olarak yaşamı tehdit edici bir durum oluşturabilir. Bu nedenle erken teşhis ve uygun tedavi, hastalığın kontrolü ve hasta yaşam kalitesinin iyileştirilmesi açısından büyük önem taşır.

RİSK FAKTÖRLERİ NELERDİR?

Kaposi sarkomunun başlıca risk faktörü, bağışıklık sisteminin zayıflamış olduğu durumlardır. Kaposi sarkomu gelişme riskini artırabilecek bazı risk faktörleri:

HIV Enfeksiyonu: İnsan Bağışıklık Yetmezlik Virüsü (HIV) taşıyan kişilerde Kaposi sarkomu riski artar. HIV bağışıklık sisteminin zayıflamasına neden olduğu için bu tür kanserlerin gelişme riski yükselir.

Organ Nakli: Organ nakli yapılmış kişiler, nakil sonrası bağışıklık sistemi baskılanmış olduğu için Kaposi sarkomu riski taşıyabilirler. Bu gelişim immünosüpresif ilaçlarla bağışıklık sistemi bastırıldığı için gerçekleşebilir.

Diğer İmmünsupresif Durumlar: Organ nakli dışında başka nedenlerle immünsupresif ilaçlar alan kişilerde veya otoimmün hastalıkları gibi diğer bağışıklık sistemini baskılayan durumları olanlarda Kaposi sarkomu riski artabilir.

Yaş: Kaposi sarkomu, yaşlı erkeklerde daha sık görülür. Özellikle 60 yaş üstü kişilerde risk daha yüksektir.

Cinsiyet: Kaposi sarkomu erkeklerde kadınlara göre daha sık görülür.

Coğrafi Bölge: Bazı coğrafi bölgelerde Kaposi sarkomu daha yaygın görülür. Özellikle Orta Afrika'da, Kaposi sarkomu daha sık rastlanan bir kanser türüdür.

Etnik Köken: Kaposi sarkomu, özellikle Ashkenazi Yahudi kökenli kişilerde daha sık görülür.

Kaposi sarkomu risk faktörleri kişiden kişiye değişebilir ve bu faktörlerin kombinasyonu hastalık riskini etkileyebilir. Özellikle bağışıklık sistemi zayıflamış olan kişiler, bu risk faktörlerine dikkat etmelidirler ve düzenli sağlık kontrollerini takip etmelidirler.

Resim 1. Kaposi sarkomu kan damarlarını etkileyen ve deride lezyonlar oluşturan bir kanser türüdür.

NASIL OLUŞUR ?

Kaposi sarkomu gelişim mekanizmaları, özellikle bağışıklık sistemi zayıflamış kişilerde rol oynayan birkaç faktörü içerir. Bu kanserin temel nedeni, Kaposi sarkomu ile ilişkilendirilen herpes virüs olan "Kaposi sarkomu ilişkili herpesvirus" (KSHV) veya "İnsan Herpes Virüs Tip 8" (HHV-8) ile enfeksiyondur. Zayıf bağışıklık sistemi, bu virüsün kontrolünü kaybetmesine ve KSHV'nin kanser hücrelerinin oluşumuna yol açabilecek genetik değişikliklerin meydana gelmesine neden olur. Ayrıca immünsupresif ilaçlar kullanma veya organ nakli geçirme gibi faktörler, bağışıklık sistemi baskılandığı için Kaposi sarkomu riskini artırabilir. Kaposi sarkomunun gelişim mekanizmaları karmaşıktır ve çeşitli faktörlerin etkileşimi sonucunda ortaya çıkar.

BELİRTİLER NELERDİR ?

Kaposi sarkomu özellikle bağışıklık sistemi zayıflamış kişilerde ortaya çıkan bir kanser türüdür. Kaposi sarkomunun bulguları şunlar olabilir:

Deri Lekeleri: Kaposi sarkomunun en yaygın belirtisi, deri üzerinde mor, kırmızı veya morumsu-kırmızı renkte lekelerin görünmesidir. Bu lekeler genellikle ayak bileği, bacaklar, yüz ve genital bölge gibi bölgelerde görülür.

Mukoza Lekeleri: Kaposi sarkomu, ağız içi, burun, boğaz veya anüs gibi mukoza zarlarını etkileyebilir. Bu nedenle ağızda veya genital bölgede morumsu lekeler veya şişlikler de görülebilir.

Lenf Bezi Şişmesi: Kaposi sarkomu bazen lenf bezlerinin şişmesine neden olabilir. Bu şişlikler genellikle ağrısızdır.

İç Organ Tutulumu: Kaposi sarkomu bazen iç organlarda da tümör oluşumuna yol açabilir. Bu durumda kişiler belirtiler yaşayabilirler, bu belirtiler organlara göre değişebilir. Örneğin, mide veya bağırsaklarda tutulum varsa, mide ağrısı, kilo kaybı veya kanama gibi belirtiler ortaya çıkabilir.

Solunum Sorunları: Kaposi sarkomunun akciğerlere yayılması durumunda, solunum zorlukları ve nefes darlığı gibi belirtiler görülebilir.

Kaposi sarkomunun belirtileri, hastanın bağışıklık sistemi durumuna, sarkomun yaygınlığına ve yerine göre değişebilir. Bu nedenle, Kaposi sarkomu teşhisi için bir doktora başvurmak önemlidir. Bu kanserin genellikle HIV enfeksiyonu gibi bağışıklık sistemi zayıflatan durumlarla ilişkilendirildiğini unutmamak önemlidir. Erken teşhis ve tedavi hastalığın kontrol altına alınmasına yardımcı olabilir.

TANISI NASIL KONULUR?

Kaposi sarkomu tanısı bir dizi klinik ve laboratuvar yöntemi kullanılarak konulur. İlk adım deri ve mukoza zarındaki lezyonların fiziksel muayenesidir. Daha sonra biyopsi adı verilen bir işlemle lezyonlardan doku örneği alınır ve bu örnek patoloji laboratuvarında incelenir. Patoloji incelemesi, kanser hücrelerinin varlığını ve Kaposi sarkomuna özgü karakteristik özellikleri teşhis etmeye yardımcı olur. Ayrıca, Kaposi sarkomu tanısını kesinleştirmek ve hastalığın yayılımını değerlendirmek için genellikle görüntüleme çalışmaları, kan testleri ve bazen lenf nodu biyopsileri gibi ek testler gerekebilir. Tanı hastanın bağışıklık sistemi durumuna, kanserin yayılımına ve kişinin genel sağlık durumuna bağlı olarak farklılık gösterebilir. Bu nedenle, Kaposi sarkomu tanısı için bir dermatoloji veya onkoloji uzmanına başvurmak önemlidir.

PATOLOJİK TİPLERİ NELERDİR?

Kaposi sarkomu patolojik tipleri şunlar olabilir:

Klasik Tip: Bu tip Kaposi sarkomu, genellikle yaşlı erkeklerde ve bağışıklık sistemi sağlam olan bireylerde görülür. Deri lezyonları genellikle yavaş büyür ve genellikle ağrısızdır.

Epidemik Tip: Bu tip Kaposi sarkomu, HIV (İnsan Bağışıklık Yetmezlik Virüsü) taşıyan kişilerde daha sık görülür. Bu tür Kaposi sarkomu genellikle daha hızlı yayılır ve diğer organlara etkileyebilir.

İmmünsupresif İlişkili Tip: Organ nakli sonrası veya immünsupresif ilaçlar kullanan kişilerde görülebilen bir Kaposi sarkomu tipidir. Bağışıklık sistemi baskılanmış olduğu için gelişebilir.

Endemik Tip: Endemik tip Kaposi sarkomu, Orta ve Doğu Afrika'da daha yaygındır ve genellikle genç erkeklerde görülür. Bu tür, HIV ile ilişkilendirilmeden de ortaya çıkabilir.

Bu patolojik tipler Kaposi sarkomunun farklı klinik özelliklere ve prognozlara sahip olabileceğini yansıtmaktadır. Her bir tip bağışıklık sistemi durumu ve hastalığın yayılma derecesine göre farklılık gösterebilir. Tedavi ve izleme stratejileri de bu faktörlere bağlı olarak değişebilir. Kaposi sarkomu teşhisi ve tedavisi, genellikle bir onkolog veya dermatolog tarafından yönlendirilir.

Resim 2. HHV-8 virüsü kaposi sarkomu gelişiminde rol oynayabilir.

TÜMÖR EVRELEMESİ NASIL YAPILIR ?

Kaposi sarkomu tümör evrelemesi, kanserin yaygınlığını ve etkilediği bölgeleri değerlendirmek için kullanılan bir sistemdir. Kaposi sarkomunun evrelemesi, genellikle aşağıdaki faktörlere göre yapılır:

Tümörün Yeri ve Yayılımı (T): Tümörün vücuttaki yerleşimi ve ne kadar yayıldığı değerlendirilir. Deri, ağız, iç organlar ve lenf düğümleri gibi farklı bölgelerdeki tümörler farklı şekillerde değerlendirilir.

Bağışıklık Sistemi Durumu (I): KS'nin evrelemesinde, özellikle HIV ile ilişkili KS durumlarında, hastanın bağışıklık sistemi durumu önemli bir faktördür. CD4+ hücre sayısı gibi bağışıklık sistemi parametreleri değerlendirilir.

Sistemik Hastalığın Varlığı (S): Sistemik hastalık, vücudun genel durumunu etkileyen hastalıkları ifade eder. Kanserin yanı sıra varsa diğer hastalıkların (örneğin, enfeksiyonlar, böbrek hastalığı) da dikkate alındığı anlamına gelir.

Diğer Klinik Bulgular: Bu, hastanın genel sağlık durumu, semptomlarının şiddeti ve diğer ilgili sağlık sorunlarını içerir.

Evreleme sistemi genellikle AIDS ile ilişkili KS için kullanılır ve genellikle aşağıdaki gibi sınıflandırılır:

Erken Evre (İyi Prognoz): Sınırlı deri lezyonları ve lenf düğümü tutulumu, iyi bir bağışıklık sistemi durumu ve sistemik hastalığın olmaması anlamına gelir.

İleri Evre (Kötü Prognoz): Geniş deri tutulumu, iç organların etkilenmesi, zayıf bağışıklık sistemi ve/veya ciddi sistemik hastalık varlığı anlamına gelir.

Kaposi sarkomu tümör evrelemesi, kanserin yayılımının ve şiddetinin değerlendirilmesine yardımcı olur ve tedavi yaklaşımını belirlemeye yardımcı olur. Evreleme, fiziksel muayene, görüntüleme çalışmaları (örneğin röntgen, CT taramaları) ve biyopsi sonuçları gibi verilere dayanarak yapılır. Tedavi seçenekleri ve prognoz, hastanın evresine bağlı olarak değişebilir. Bu nedenle Kaposi sarkomu tanısı alan kişiler için tümör evrelemesi önemli bir adımdır ve bir onkolog tarafından gerçekleştirilir.

EVRELERE GÖRE TEDAVİ NASIL YAPILIR?

Kaposi sarkomu (KS) tedavisi, hastanın risk durumuna, sağlık durumuna, hastalığın yayılımına ve bağışıklık sisteminin durumuna göre belirlenir. KS tedavisinde risk durumuna göre genellikle aşağıdaki yaklaşımlar kullanılır:

Düşük Risk (Yerel veya Sınırlı Hastalık):

Yerel Tedaviler: Sınırlı cilt lezyonları için yerel tedaviler uygulanabilir. Bu tedaviler kriyoterapi (dondurma tedavisi), topikal tedaviler (cilt üzerine uygulanan ilaçlar), radyoterapi veya cerrahi eksizyon (lezyonların çıkarılması) olabilir.

Sistemik Tedavi: Eğer bağışıklık sistemi zayıflığı KS'nin temel nedeniyse (örneğin, HIV ile ilişkili KS), antiretroviral tedavi (ART) KS lezyonlarının azalmasına yardımcı olabilir.

Yüksek Risk (Yaygın veya İleri Evre Hastalık):

Sistemik Kemoterapi: Yaygın deri lezyonları, lenf düğümü veya iç organ tutulumu olan hastalarda sistemik kemoterapi tercih edilebilir.

İmmünoterapi ve Hedefe Yönelik Tedaviler: Bazı durumlarda immünoterapötik ajanlar veya belirli moleküler hedeflere yönelik tedaviler kullanılabilir.

Bağışıklık Sistemi Destekleyici Tedaviler: HIV ile ilişkili KS'de, antiretroviral tedavi (ART) bağışıklık sistemini güçlendirerek KS'nin kontrol altına alınmasına yardımcı olabilir.

Özel Durumlar:

Organ Nakli Alıcıları: Organ nakli alıcılarında immunsupresif ilaçların azaltılması veya değiştirilmesi KS'nin tedavisinde etkili olabilir.

İleri Yaş ve Ek Hastalıklar: Yaşlı hastalarda veya başka ciddi hastalıkları olanlarda tedavi genel sağlık durumları ve diğer hastalıkların yönetimi göz önünde bulundurularak özelleştirilir.

Her hastanın durumu farklıdır ve tedavi planı kişiye özel olarak hazırlanmalıdır. Tedavi seçenekleri ve yaklaşımları, hastanın genel sağlık durumu, hastalığın aşaması ve bağışıklık sisteminin durumu gibi birçok faktöre bağlıdır. Bu nedenle doğru tedavi yaklaşımı için onkoloji ve enfeksiyon hastalıkları uzmanları ile işbirliği içinde olmak ve düzenli takip yapmak önemlidir.

Resim 3. Kaposi sarkomu sıklığı özellikle HIV/AIDS'li bireylerde artmıştır

TEDAVİDE KULLANILAN SİSTEMİK İLAÇLAR NELERDİR?

Kaposi sarkomu tedavisinde kullanılan kemoterapiler, hormonal ilaçlar, akıllı ilaç tedavileri ve immünoterapiler aşağıda madde madde sıralanmıştır:

Kemoterapiler:

Paklitaksel: Kaposi sarkomunun tedavisinde sıkça kullanılan bir kemoterapi ilacıdır. Sistemik (vücuda yayılan) veya lokal (bölgesel) olarak uygulanabilir.

Lipozomal Doksorubisin: Bir başka kemoterapi ilacıdır ve yaygın olarak HIV ile ilişkili Kaposi sarkomunun tedavisinde kullanılır. Liposomal formu daha düşük toksisiteye sahiptir.

Akıllı İlaç Tedavileri (Hedefe Yönelik Tedaviler):

Pazopanib: Kaposi sarkomunun tedavisinde kullanılan hedefe yönelik bir ilaçtır. Vasküler Endotel Büyüme Faktörü (VEGF) reseptörlerini hedef alır ve kan damarı oluşumunu engelleyerek kanser hücrelerinin büyümesini kontrol etmeye çalışır.

Sunitinib: Kaposi sarkomunun tedavisinde kullanılan başka bir hedefe yönelik ilaçtır. VEGF reseptörlerini ve diğer hedefleri hedef alarak kanser hücrelerinin büyümesini baskılar.

Antiretroviral İlaçlar: HIV ile ilişkili Kaposi sarkomu olan hastalarda HIV enfeksiyonunun tedavisi, bağışıklık sistemi güçlendirmek ve Kaposi sarkomuyla mücadeleye yardımcı olabilir.

İmmünomodülatör İlaçlar: İmmünomodülatör ilaçlar bağışıklık sistemini düzenlemeye yardımcı olabilir ve bazen Kaposi sarkomunun tedavisinde kullanılır. Bunlar arasında interferon alfa bulunabilir.

Tedavi seçenekleri hastanın genel sağlık durumu, Kaposi sarkomunun evresi ve diğer bireysel faktörlere bağlı olarak değişebilir. Kaposi sarkomu tedavisi bir onkolog veya uzman hekim tarafından özelleştirilir ve hastanın gereksinimlerine göre ayarlanır.

İYİLEŞME SONRASI TAKIP NASIL YAPILMALIDIR ?

Kaposi sarkomu tedavisi sonrası takip, hastanın genel sağlık durumunu ve Kaposi sarkomunun tekrarlama riskini değerlendirmek için önemlidir. Takip aşağıdaki şekillerde yapılabilir:

Rutin Doktor Muayenesi: Hastalar tedavi sonrası düzenli aralıklarla bir onkolog veya uzman hekim tarafından muayene edilmelidir. Bu muayeneler, Kaposi sarkomunun tekrarlama belirtilerini izlemek ve erken teşhis etmek için önemlidir.

Görüntüleme Testleri: Tedavi sonrası, gerektiğinde görüntüleme testleri (örneğin, röntgen, CT taraması) kullanılarak kanserin yayılmasını veya nüksünü belirlemek için takip edilebilir.

Kan Testleri: Kan testleri, hastanın bağışıklık sistemi sağlığını değerlendirmek ve HIV veya diğer bağışıklık sistemi sorunlarına dikkat etmek için yapılabilir.

Antiretroviral Tedavi: HIV ile ilişkili Kaposi sarkomu durumunda, antiretroviral tedavi devam etmelidir. Bağışıklık sistemi sağlığını korumak ve kanserin tekrarlama riskini azaltmaya yardımcı olabilir.

Destekleyici Bakım: Tedavi sonrası, hastaların yaşam kalitesini artırmak ve tedavi sonrası etkilerle başa çıkmalarına yardımcı olmak için destekleyici bakım önemlidir. Destekleyici bakım beslenme, ağrı kontrolü, psikolojik destek ve diğer konuları içerebilir.

Kaposi sarkomu tedavisi sonrası takip, hastanın bireysel ihtiyaçlarına ve tedavinin türüne göre özelleştirilir. Düzenli doktor muayeneleri ve takip testleri, hastanın sağlığını korumak ve Kaposi sarkomunun tekrarlama veya ilerleme riskini erken teşhis etmek için hayati öneme sahiptir.