Adrenal Bez Kanseri

21.03.2024

ADRENAL BEZ TÜMÖRLERİ TANI VE TEDAVİSİ

Adrenal tümör adrenal bezlerde (böbrek üstü bezleri) oluşan anormal hücre büyümesi veya kitleyi ifade eder. Bu tür tümörler, adrenal bezlerin içindeki korteks (dış tabaka) veya medulla (iç tabaka) bölümlerinden kaynaklanabilir ve bazen hormon üretimi ile ilişkilendirilirler. Adrenal tümörler iyi huylu (benign) veya kötü huylu (malign) olabilirler. Bunlar vücudun metabolizmasını ve stres tepkisini düzenleyen hormonlar olan kortizol, aldosteron ve adrenalin gibi hormonların aşırı üretimine neden olabilir. Adrenal tümörlerin erken teşhisi ve tedavisi önemlidir, çünkü hormon fazlalığına neden olabilirler ve bu da hipertansiyon, obezite, şeker hastalığı gibi sağlık sorunlarına yol açabilir. Ayrıca malign adrenal tümörler kanser hücrelerinin yayılmasına neden olabilir. Bu nedenle adrenal tümörlerin tanısı ve tedavisi, hastanın sağlığını korumak için önemlidir.

RİSK FAKTÖRLERİ NELERDİR?

Adrenal tümörlerin kesin nedenleri tam olarak bilinmemekle birlikte, bazı risk faktörleri tespit edilmiştir.

Cinsiyet: Bazı adrenal tümör türleri kadınlarda veya erkeklerde daha sık görülür. Örneğin aldosteron üreten tümörler kadınlarda daha sık görülürken, feokromasitoma erkeklerde ve kadınlarda eşit sıklıkta görülebilir.

Yaş: Adrenal tümörler genellikle orta yaş ve sonrasında daha yaygın olarak görülür.

Genetik Faktörler: Aile geçmişi adrenal tümörlerin riskini artırabilir. Özellikle multiple endokrin neoplazi (MEN) sendromları gibi genetik hastalıklar adrenal tümörlerin ortaya çıkma riskini artırabilir.

İşte bu sendromlardan bazıları:

MEN tip 1: Paratiroid, pankreas ve hipofiz tümörleri riskini artırabilir.

MEN tip 2: Medüller tiroid kanseri ve feokromasitoma riskini artırabilir.

Radyasyona Maruziyet: Çocukluk döneminde baş veya boyun bölgesine radyasyon tedavisi alan kişilerde adrenal tümör riski artabilir.

Hormonal Faktörler: Bazı hormonal değişiklikler adrenal tümörlerin gelişimini etkileyebilir. Örneğin, kortizol veya aldosteron fazlalığına neden olan hormonlar adrenal tümörlerin riskini artırabilir.

Adrenal tümörlerin risk faktörleri kişiden kişiye değişebilir ve tüm adrenal tümörlerin altında yatan bir risk faktörü olmayabilir. Ancak risk faktörlerini dikkate almak, hastalığın erken teşhisini ve tedavisini desteklemek için önemlidir. Bu nedenle adrenal tümör riski taşıyan kişilerin düzenli sağlık kontrolleri ve doktor tavsiyelerini takip etmeleri önerilir.

Resim 1. Adrenal kanser varlığında kas kuvvetsizliği, kilo alımı, ateş ve kusma gibi farklı şikayetler görülebilir.

BELİRTİLERİ NELERDİR ?

Adrenal tümörlerin belirtileri ve bulguları, tümörün türüne, boyutuna ve hormon üretimine bağlı olarak değişebilir.

Adrenal tümörlerin olası belirtileri:

Hipertansiyon (Yüksek Tansiyon): Aldosteron üreten adrenal tümörler yüksek tansiyona neden olabilir.

Kas Zayıflığı ve Kas Krampları: Kortizol fazlalığına neden olan kortizol üreten tümörler, kas zayıflığı, yorgunluk ve kas kramplarına yol açabilir.

Obezite: Kortizol fazlalığı, vücutta yağ birikimine yol açabilir ve obeziteye neden olabilir.

Şeker Hastalığı: Kortizol seviyelerindeki yükselme, insülin direncini artırabilir ve tip 2 diyabet riskini artırabilir.

İdrar Sıkışması ve Susuzluk: Antidiüretik hormonun aşırı üretimi sonucu oluşan su tutma, sık idrara çıkma ve susuzluk hissi yaratabilir.

Cinsel Problemler: Cinsel hormonları etkileyen adrenal tümörler libido kaybı, adet düzensizlikleri veya cinsel işlev bozukluklarına neden olabilir.

Karın Ağrısı: Büyümüş bir adrenal tümör, karın ağrısına neden olabilir.

Kilo Kaybı: Bazı adrenal tümörler, vücutta enerji harcamasını artırarak kilo kaybına yol açabilir.

Adrenal tümörlerin semptomları ve bulguları, tümörün hormon üretimini nasıl etkilediğine bağlı olarak değişebilir. Bu nedenle adrenal tümör şüphesi durumunda bir sağlık profesyoneli tarafından değerlendirilmek ve tanı konulması için gerekli testlerin yapılması önemlidir.

TANISI NASIL KONULUR?

Adrenal tümörlerin tanısı bir dizi klinik ve radyolojik test ile konur. İlk aşamada, hastanın semptomları ve fizik muayenesi değerlendirilir. Daha sonra kan testleri ile hormon seviyeleri incelenir. Adrenal tümörler, bazen hormonlar üretirler ve bu hormonların fazlalığı kan testleri ile tespit edilebilir. Radyolojik görüntüleme testleri, adrenal tümörün boyutu, yerleşimi ve yayılımını değerlendirmek için kullanılır. Bu testler arasında bilgisayarlı tomografi (BT) taramaları, manyetik rezonans görüntüleme (MRI) ve pozitron emisyon tomografisi (PET) bulunabilir. Tanı kesinleştiğinde, adrenal tümörün benign (iyi huylu) veya malign (kötü huylu) olduğu belirlenmeye çalışılır. Bu genellikle doku biyopsisi veya ince iğne aspirasyonu (fine needle aspiration - FNA) gibi yöntemlerle yapılır. Tanı süreci bir endokrinolog, radyolog ve patolog gibi uzmanlar arasında işbirliği ile yürütülür ve hastanın özgün durumuna göre özelleştirilir.

PATOLOJİK TİPLERİ NELERDİR?

Adrenal tümörler, patolojik olarak farklı tiplere ayrılabilir ve bu tipler tümörün özelliklerini ve yapısını tanımlar.

Adrenal tümörlerin yaygın patolojik tipleri:

Adenom: Adenomlar adrenal korteksten kaynaklanan benign (iyi huylu) tümörlerdir ve sıklıkla hormon üretmezler. Genellikle tesadüfen radyolojik görüntüleme sırasında keşfedilirler.

Kortikal Karsinom: Bu adrenal korteksten kaynaklanan ve kötü huylu (malign) olan tümörlerdir. Kortikal karsinomlar nadir görülür, ancak agresif bir şekilde büyüyebilirler ve hormon üretebilirler.

Feokromasitoma: Feokromasitomalar adrenal medulladan kaynaklanan ve genellikle adrenalin ve norepinefrin gibi hormonların aşırı üretimine neden olan tümörlerdir. Bu tümörler hipertansiyon ve diğer hormonal sorunlara yol açabilir.

Nöroblastoma: Bu tümörler adrenal bezlerin medulla bölgesinden kaynaklanır ve çoğunlukla çocuklarda görülür. Nöroblastomalar genellikle malign (kötü huylu) olurlar.

Ganglioneuroma: Ganglioneuromalar adrenal medulla veya sinir dokusundan kaynaklanan benign tümörlerdir. Genellikle hormonal aktiviteye neden olmazlar ve nadiren kanserleşirler.

Her adrenal tümörün patolojik tipi, tümörün yapısı, büyümesi ve davranışı hakkında bilgi verir. Patologlar doku biyopsileri ve mikroskop altındaki incelemeleri kullanarak tümörün patolojik tipini belirlerler. Bu bilgi tedavi planını ve hastanın prognozunu belirlemede önemlidir. Ayrıca, her iki tür adrenal tümörde de, tümörün malign (kötü huylu) olup olmadığını belirlemek için çeşitli moleküler ve genetik markerlara bakılabilir. Bu testler tedavi planlaması için önemlidir, çünkü malign tümörler genellikle daha agresif tedavi gerektirir.

Resim 2. Adrenal kanserler adrenal bezin farklı katmanlarından gelişebilir ve hormon üretimi görülebilir.

EVRELEMESİ NASIL YAPILIR ?

Adrenal tümörlerin evrelemesi, tümörün boyutu, yayılımı ve diğer faktörlerin değerlendirilerek kanserin ciddiyetini belirlemeye yardımcı olur. Adrenal tümörlerin evrelemesi genellikle aşağıdaki faktörlere dayanır:

Tümör Boyutu: Tümörün boyutu tümörün evrelemesinde önemli bir faktördür. Daha büyük tümörler genellikle daha ileri evrelerde sınıflandırılır.

Lenf Düğümlerine Yayılım: Tümörün çevresindeki lenf düğümlerine yayılıp yayılmadığı incelenir. Lenf düğümlerine yayılım kanserin evresini belirlemeye yardımcı olur.

Uzak Metastaz: Tümörün vücudun diğer bölgelerine metastaz yapıp yapmadığı değerlendirilir. Uzak metastaz kanserin evresini ve tedavi seçeneklerini etkiler.

Hormon Üretimi: Tümörün hormon üretip üretmediği ve hangi hormonları ürettiği de evrelemede önemlidir. Hormon fazlalığına neden olan tümörler genellikle farklı bir evrelemeye tabi tutulur.

Adrenal tümörlerin evrelemesi, tümörün tipine ve hastanın özgün durumuna göre değişebilir. Bununla birlikte, genellikle tümörler evre 1 (en erken evre) ile evre 4 (en ileri evre) arasında sınıflandırılır. Bu evreleme, hastalığın yayılımını ve ciddiyetini değerlendirir ve uygun tedavi planının belirlenmesine yardımcı olur. Evreleme radyolojik görüntüleme testleri, biyopsi sonuçları ve hastanın genel sağlık durumu gibi faktörlere dayalı olarak yapılır.

EVRELERE GÖRE TEDAVİ NASIL YAPILIR?

Adrenal tümörlerin tedavisi tümörün evresine ve türüne göre değişiklik gösterebilir. Adrenal tümörlerin farklı evrelerine göre tedavi yaklaşımları:

Evre 1 Adrenal Tümörler: Bu evrede tümör sadece adrenal bezde sınırlıdır ve yayılmamıştır. Genellikle cerrahi müdahale bu evrede yeterlidir. Tümör ve çevresindeki sağlam doku çıkarılır ve tümörün benign veya malign olduğu belirlenir.

Evre 2 Adrenal Tümörler: Tümör adrenal bezden çevre dokulara yayılmıştır ancak uzak organlara metastaz yapmamıştır. Cerrahi bu evrede de sıklıkla bir tedavi seçeneğidir, ancak operasyon daha karmaşık olabilir. Cerrahi sonrası radyoterapi veya hormon tedavisi de gerekebilir.

Evre 3 Adrenal Tümörler: Tümör büyük damarlara veya çevre dokulara veya lenf düğümlerine yayılmıştır ancak uzak organlara metastaz yapmamıştır. Tedavi cerrahi müdahale, radyoterapi veya diğer lokal tedavileri içerebilir. Hormonal dengeyi düzenlemek için hormon tedavisi de kullanılabilir.

Evre 4 Adrenal Tümörler: Bu evrede tümör uzak organlara metastaz yapmıştır. Tedavi cerrahi olarak uzak metastazların çıkarılması, radyoterapi, kemoterapi veya hedefe yönelik tedavileri içerebilir. Tedavi seçenekleri ve yaklaşımı, metastaz yapan organlara bağlı olarak değişebilir.

Tedavi planı, hastanın genel sağlık durumu, tümörün türü ve evresine göre belirlenir. Her hasta için özel bir tedavi planı oluşturulurken, bir multidisipliner sağlık ekibi tarafından yönlendirilir. Adrenal tümör tedavisinde cerrahi genellikle birincil seçenek olsa da, evre ve tümörün özellikleri diğer tedavi modalitelerini gerektirebilir.

Resim 3. Adrenal kanser tedavisinde esas yöntem cerrahidir. İleri evre vakalarda kemoterapi ve radyoterapi uygulanabilir.

TEDAVİDE KULLANILAN SİSTEMİK İLAÇLAR NELERDİR?

Adrenal tümörlerin tedavisinde kullanılan yöntemler arasında kemoterapi, hormonal ilaçlar, akıllı ilaç tedavileri ve immünoterapi gibi seçenekler bulunabilir. Bu tedavi yöntemlerinin bazılarına dair bilgiler madde madde verilmiştir.

Kemoterapi:

Mitotan: Adrenal tümörlerin tedavisinde kullanılan kemoterapötik bir ilaçtır. Tümör büyümesini yavaşlatmaya yardımcı olabilir.

Kortikosteroidler: Kortizol fazlalığına neden olan adrenal tümörlerde kortikosteroidler, kortizol seviyelerini düzenlemek ve belirtileri kontrol altına almak için kullanılabilir.

Akıllı İlaç Tedavileri: Sunitinib: Adrenal tümörlerin tedavisinde kullanılan bir hedefe yönelik tedavi ilacıdır. Örn: sunitinib, entrektinib,

İmmünoterapi:

İmmün Checkpoint İnhibitörleri: Pembrolizumab, nivolumab adrenal tümörlerin tedavisinde immünoterapinin rolü hala araştırılmaktadır. Programlanmış hücre ölümü proteinlerini (PD-1 veya PD-L1) hedefleyen ilaçlar, immün sistemin kanser hücrelerini tanımasına ve saldırmasına yardımcı olabilir.

Bu ilaçlar ve tedavi yöntemleri adrenal tümörün türüne, evresine ve hastanın özgün durumuna bağlı olarak değişebilir. Tedavi planı bir multidisipliner sağlık ekibi tarafından hastanın özel durumuna göre belirlenir ve hastanın yanıtı düzenli olarak izlenir.

İYİLEŞME SONRASI TAKIP NASIL YAPILMALIDIR ?

Adrenal tümörlerin tedavisi sonrası takip, hastanın sağlığını izlemek ve nüks veya komplikasyonları erken teşhis etmek için büyük önem taşır. İyileşme sonrası takip aşağıdaki bileşenleri içerebilir:

Hormonal İzleme: Hormonal dengenin düzenli olarak izlenmesi, tümörün neden olduğu hormonal değişiklikleri belirlemeye yardımcı olur ve gerekirse hormon tedavisi ayarlanır.

Görüntüleme Testleri: Radyolojik görüntüleme testleri (örneğin, bilgisayarlı tomografi veya manyetik rezonans görüntüleme), tümörün nüksünü veya yeni tümörlerin oluşumunu izlemek için kullanılabilir.

Kan Testleri: Kan testleri, hastanın genel sağlık durumu ve laboratuvar sonuçlarını değerlendirmek için kullanılır. Kalsiyum seviyeleri ve diğer biyokimyasal parametreler düzenli olarak kontrol edilir.

Rutin Takip Muayeneleri: Hastaların düzenli doktor muayenelerine gitmesi ve semptomlarını paylaşması önemlidir. Bu muayeneler sırasında doktor, herhangi bir sorunun erken teşhisini yapabilir.

Psikolojik Destek: Adrenal tümör tedavisi sonrası hastaların psikolojik ihtiyaçları da göz önünde bulundurulmalıdır. Destek grupları veya psikoterapi gibi kaynaklar, hastaların duygusal ve psikolojik iyiliklerini desteklemeye yardımcı olabilir.

Adrenal tümör tedavisi sonrası takip hastanın sağlık durumunu yakından izlemek ve gerektiğinde tedaviyi ayarlamak için kritik bir rol oynar, böylece hastaların en iyi sonuçları elde etmesine yardımcı olur. Bu nedenle düzenli takip hastalar için önemlidir.