Саркомы

21.03.2024

ОПУХОЛЬ МЯГКИХ ТКАНЕЙ (САРКОМА) ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ

Саркома — это тип рака, который возникает из клеток соединительной ткани организма (например, костей, мышц, жира, нервной ткани и кровеносных сосудов). Саркомы могут возникать практически в любом месте тела, но чаще всего возникают в ногах, руках и туловище. Саркомы делятся на две основные группы: саркомы костей и саркомы мягких тканей. Варианты лечения включают хирургическое вмешательство, лучевую терапию и химиотерапию, поэтому ранняя диагностика имеет жизненно важное значение. Хотя саркомы встречаются реже, чем другие виды рака, они могут поражать людей всех возрастов. Тяжесть заболевания и ответ на лечение могут варьироваться в зависимости от типа саркомы, ее размера, местоположения и общего состояния здоровья пациента. Таким образом, повышение осведомленности о саркоме и содействие ранней диагностике имеют решающее значение для увеличения выживаемости пациентов.

КАКОВЫ ФАКТОРЫ РИСКА?

Существуют различные факторы, которые могут увеличить риск развития саркомы, но точная причина этого типа рака часто неизвестна. Некоторые факторы риска, которые могут играть роль в развитии саркомы, включают:

Генетические условия: Некоторые генетические заболевания могут увеличить риск развития саркомы. Например, генетические нарушения, такие как синдром Ли-Фраумени, нейрофиброматоз, синдром Гарднера и ретинобластома, могут увеличить риск развития саркомы.

Воздействие радиации: Особенно у людей, получивших лучевую терапию в детстве, риск развития саркомы может увеличиться в последующие годы. Кроме того, риск может увеличиться и при воздействии высоких доз радиации (например, во время аварий на ядерных реакторах).

Химическое воздействие: Воздействие некоторых химических веществ, особенно некоторых гербицидов и мышьяка, может увеличить риск развития саркомы.

Хроническое воспаление: Длительное воспаление или хронические раны могут увеличить риск развития некоторых сарком мягких тканей.

При вирусной инфекциир: Некоторые вирусы, такие как вирус иммунодефицита человека (ВИЧ) или вирус Эпштейна-Барра, могут увеличивать риск развития саркомы.

Возраст и пол:Некоторые типы саркомы чаще встречаются у определенных возрастных групп или полов, но этот тип рака может поражать людей всех возрастов.

История лечения рака: В частности, некоторые методы лечения рака (например, химиотерапия и лучевая терапия) могут увеличить риск развития саркомы в прошлом.

Каждый из этих факторов может увеличить риск развития саркомы, но в большинстве случаев саркома не имеет конкретной причины. Кроме того, наличие этих факторов риска не означает, что разовьется саркома; Это просто показывает, что риск немного выше. Поддержание здорового образа жизни и регулярные медицинские осмотры могут помочь минимизировать риски.

Изображение 1: Саркомы — это раковые заболевания, которые развиваются в мягких тканях, таких как мышцы, жир и сосуды тела.

КАК ЭТО ПРОИСХОДИТ?

Механизмы развития саркомы связаны со сложным взаимодействием генетических факторов и факторов окружающей среды. Саркомы характеризуются аномальным и неконтролируемым ростом клеток соединительной ткани организма (например, костей, мышц, жира, нервной ткани, кровеносных сосудов). Этот аномальный рост обычно начинается в результате мутаций в ДНК клеток. Эти мутации приводят к дисфункции генов, регулирующих деление и гибель клеток. Обычно эти гены обеспечивают правильный рост, деление и умирание клеток; Однако мутации приводят к нарушению этого баланса и бесконтрольному размножению клеток. Кроме того, формированию этих мутаций могут способствовать некоторые генетические синдромы и факторы окружающей среды (например, радиация, химическое воздействие). Клетки саркомы со временем распространяются на окружающие ткани и метастазируют в отдаленные органы, вызывая прогрессирование заболевания. Каждый тип саркомы характеризуется различными генетическими изменениями и взаимодействием с окружающей средой, что приводит к значительным различиям в процессах диагностики и лечения.

КАКОВЫ СИМПТОМЫ?

Симптомы саркомы могут различаться в зависимости от типа рака и его местоположения. Тем не менее, некоторые общие выводы включают в себя:

Масса или отек: наиболее частым симптомом является заметное образование или припухлость в пораженной области. Эта масса обычно безболезненна.

Боль:По мере роста образования оно может оказывать давление на нервы или окружающие ткани и вызывать боль. Если саркома локализуется в костях, боль обычно более выражена.

Потеря функции или ограничение движения: Если саркома локализуется в мышцах или вблизи суставов, это может привести к ограничению движений или потере функций.

Переломы костей: Костные саркомы могут привести к ослаблению пораженных костей, что может привести к неожиданным или легким переломам.

Усталость и слабость: Многие виды рака, включая саркому, могут вызывать общее чувство усталости и слабости.

Потеря веса: Необъяснимая потеря веса может быть симптомом различных видов рака, включая саркому.

Лихорадка и потливость: У некоторых пациентов с саркомой могут наблюдаться лихорадка и потливость, особенно ночью.

Если у вас есть один или несколько из этих симптомов, особенно если они сохраняются в течение длительного времени или ухудшаются, важно обратиться к врачу для медицинского обследования и диагностики. Ранняя диагностика саркомы может значительно повысить успех лечения.

КАК ЭТО ДИАГНОСТИРУЕТСЯ?

Саркома обычно диагностируется с помощью комбинации нескольких медицинских тестов и процедур. Первый шаг обычно начинается с жалоб пациента и физического осмотра. Врач оценивает симптомы и проверяет тело на наличие аномальных образований или отеков. При наличии подозрительной массы проводятся визуализирующие исследования; к ним относятся ультразвук, компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ) и иногда позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ). Эти методы визуализации используются для оценки размера, местоположения и воздействия образований на окружающие ткани. Окончательный диагноз обычно ставится с помощью биопсии; При этой процедуре берется небольшой образец подозрительной ткани и исследуется под микроскопом. Патологоанатом исследует этот образец ткани, чтобы определить наличие раковых клеток и тип рака. При необходимости также могут быть проведены генетические тесты и другие лабораторные исследования. Этот комплексный процесс оценки имеет решающее значение для определения типа саркомы, ее стадии и наиболее подходящих методов лечения.

КАКИЕ ТИПЫ ПАТОЛОГИЧЕСКИХ?

Саркому можно разделить на множество гистологических подтипов, которые обычно группируются в две основные категории: саркомы костей и саркомы мягких тканей. Каждый тип возникает из разных типов клеток и обладает уникальными свойствами.

Некоторые распространенные типы саркомы:

Саркомы мягких тканей

Липосаркома:Он возникает из жировой ткани и обычно наблюдается у взрослых.

Лейомиосарком: Он развивается из гладкомышечных клеток и часто обнаруживается в матке, желудке и кишечнике.

Рабдомиосаркома: Он возникает из клеток скелетных мышц и чаще всего встречается у детей и молодых людей.

Синовиальная саркома: Обычно это происходит вблизи суставов, особенно на руках и ногах.

Фибросаркома: Он возникает из соединительной ткани и обычно обнаруживается в мягких тканях за пределами костей.

Ангиосаркома: Он возникает из кровеносных и лимфатических сосудов и поражает сосудистые структуры.

Костные саркомы

Остеосаркома: Это наиболее распространенный тип рака костей, обычно возникает в длинных костях (ноги, руки) и часто встречается у молодых людей.

Хондросаркома: Он развивается из хрящевых клеток и обычно обнаруживается в области таза, бедер и плеч.

Саркома Юинга: Обычно он обнаруживается в костях или мягких тканях рядом с костями и чаще встречается у детей и молодых людей.

Каждый тип саркомы характеризуется специфическими молекулярными и генетическими особенностями и играет важную роль в определении вариантов диагностики и лечения. Каждый из этих типов отличается тем, как протекает заболевание и как его лечат. Таким образом, пациентам с диагнозом саркома необходимы индивидуальные планы лечения, адаптированные к конкретному типу и стадии их заболевания.

При лечении саркомы важно исследовать различные рецепторы и молекулярные маркеры, чтобы точно охарактеризовать заболевание и составить эффективный план лечения. Это исследование обычно проводится во время патологического анализа образцов биопсии. В частности, при саркомах мягких тканей исследуются генетические мутации или амплификации, такие как рецепторы гормонов (например, рецепторы эстрогена и прогестерона), рецептор HER2/neu, а также MDM2 и CDK4 в некоторых подтипах саркомы. Кроме того, при некоторых типах сарком экспрессия PD-L1 и другие иммуногистохимические маркеры используются для оценки эффективности иммунотерапии. Генетическое тестирование также проводится для выявления конкретных генетических транслокаций и мутаций; это особенно важно при таких типах, как саркома Юинга и альвеолярная саркома мягких тканей. Цель этого молекулярного профилирования — лучше понять болезнь, определить наиболее подходящие стратегии лечения для пациентов и, возможно, использовать таргетную терапию. Молекулярная характеристика саркомы становится все более важной в рамках персонализированной терапии рака. Этот подход может помочь улучшить прогноз пациентов и оптимизировать реакцию на лечение.

Изображение 2: Саркома диагностируется с помощью визуализирующих исследований и биопсии.

КАК ОПРЕДЕЛЯЕТСЯ СТАДИЯ ОПУХОЛИ?

Стадирование опухоли при саркоме — это процесс, используемый для определения степени и тяжести заболевания. Этот процесс оценивает размер опухоли, местное распространение, распространение на лимфатические узлы и метастазы (распространение опухоли на другие части тела). Стадирование саркомы обычно включает следующие этапы:

Размер и расположение опухоли (Т): Стадия определяет, насколько велика опухоль и где она расположена. Эту информацию обычно получают с помощью визуализирующих исследований, таких как МРТ, КТ или ПЭТ.

Распространение на лимфатические узлы (N): Исследуется, распространилась ли саркома на лимфатические узлы. Распространение на лимфатические узлы чаще встречается при некоторых типах саркомы.

Метастазы (М): Различные тесты используются, чтобы определить, распространилась ли опухоль на другие части тела, особенно на легкие, печень или другие кости.

Гистологическая степень: Микроскопическое исследование опухоли определяет, насколько аномальны клетки и насколько быстро они делятся. Опухоли более высокой степени злокачественности (более агрессивные) обычно имеют худший прогноз.

Система ТНМ: На основании статуса опухоли (T), лимфатических узлов (N) и метастазов (M) опухоль классифицируется с использованием системы классификации TNM. Эта система делит стадию опухоли на ряд категорий от I до IV, где I представляет собой наименее распространенную, а IV — наиболее распространенную.

Система стадирования AJCC. Эта система, разработанная Американским объединенным комитетом по раку (AJCC), классифицирует саркому от стадий I до IV, принимая во внимание значения TNM, гистологическую степень опухоли, а иногда и расположение опухоли.

Этот процесс стадирования имеет жизненно важное значение для планирования лечения саркомы и оценки прогноза. Стадия I обычно дает лучший прогноз, тогда как стадия IV указывает на рак, который находится на более поздних стадиях и часто труднее поддается лечению. Стадирование также играет важную роль при принятии решений об участии в клинических исследованиях и других решениях, касающихся ухода за пациентами.

КАК ПРОВОДИТСЯ ЛЕЧЕНИЕ ПО ЭТАПАМ?

Лечение саркомы определяется стадией, типом и локализацией заболевания, общим состоянием здоровья пациента и другими факторами. Общие подходы к лечению различных стадий саркомы включают:

Этап I (Ранняя стадия)

Хирургический: Основным методом лечения сарком на ранних стадиях является хирургический метод. Его цель — удалить опухоль и часть окружающих здоровых тканей.

Лучевая терапия: в некоторых случаях лучевая терапия может использоваться в дополнение к хирургическому вмешательству или если хирургическое вмешательство невозможно.

Химиотерапия: При некоторых опухолях высокой степени злокачественности химиотерапию можно проводить до или после операции.

Стадии II и Стадии III (местно-продвинутые стадии)

Хирургическое вмешательство. Опухоли на этих стадиях обычно крупнее или имеют более агрессивные характеристики. Хирургическое вмешательство применяется для удаления всей опухоли.

Лучевая терапия и химиотерапия: На этих стадиях в дополнение к хирургическому вмешательству часто применяют лучевую терапию и/или химиотерапию. Эти методы лечения могут проводиться до (неоадъювантной) или после (адъювантной) операции.

Стадия IV (метастатическая саркома)

Лечение метастазов. При лечении метастатической саркомы можно применять специальные методы лечения органов, в которых распространился рак.

Системное лечение. Системные методы лечения, такие как химиотерапия, таргетная терапия и иммунотерапия, используются для контроля распространения рака на другие части тела.

Поддерживающая терапия: Кроме того, поддерживающее лечение также важно для улучшения качества жизни пациентов и облегчения симптомов.

На каждом этапе план лечения персонализируется и корректируется с учетом конкретного состояния пациента, типа саркомы и других факторов здоровья. Инновационные подходы к лечению и клинические исследования могут предложить новые варианты лечения, особенно для запущенных сарком. Планы лечения пациентов должны оцениваться многопрофильной командой и определяться варианты лечения, которые лучше всего соответствуют потребностям пациента.

Изображение 3:При лечении саркомы можно использовать хирургическое вмешательство, лучевую терапию, химиотерапию и умные лекарства.

КАКИЕ СИСТЕМНЫЕ ПРЕПАРАТЫ ИСПОЛЬЗУЮТСЯ В ЛЕЧЕНИИ?

Лекарственные препараты и методы лечения, используемые при лечении саркомы, могут различаться в зависимости от типа саркомы, ее стадии и общего состояния здоровья пациента.

Некоторые распространенные методы лечения и лекарства, используемые при саркоме:

Химиотерапевтические препараты

• Доксорубицин (Адриамизин)

• Ифосфамид

• Этопозид

• Сисплатин и Карбоплатин

• Vinkristin

• Циклофосфамид

• Дактиномицин

• гемцитабин

Умная медикаментозная терапия (таргетная терапия)

• Иматиниб: особенно используется при желудочно-кишечных стромальных опухолях (ГИСО).

• Сунитиниб

• Пазопаниб

• Трабектедин: особенно используется при липосаркоме и лейомиосаркоме.

• Оларатумаб: используется в сочетании с доксорубицином.

иммунотерапия

• Ниволумаб

• Пембролизумаб

• Ипилимумаб: часто используется вместе с ниволумабом.

Каждый из этих препаратов может подходить для определенных типов и характеристик саркомы. Кроме того, необходимо тщательно оценить побочные эффекты, эффективность и пригодность этих методов лечения для конкретного состояния пациента. Выбор лечения обычно определяется после всестороннего обследования онкологами, а персонализированные подходы к лечению становятся все более важными в современном лечении рака. Для принятия решения о применении и комбинации этих препаратов необходим мультидисциплинарный подход и специфическая оценка состояния пациента.

КАК СЛЕДУЕТ ОСУЩЕСТВЛЯТЬ НАБЛЮДЕНИЕ ПОСЛЕ ВОССТАНОВЛЕНИЯ?

После завершения лечения саркомы важно регулярное наблюдение, чтобы снизить риск рецидива или метастазирования пациента и контролировать общее состояние его здоровья. Наблюдение после выздоровления часто индивидуализировано в зависимости от типа саркомы, которая была первоначально диагностирована у пациента, и его реакции на лечение. Такое наблюдение обычно проводится чаще в течение первых нескольких лет, поскольку в этот период риск рецидива выше. Последующий процесс включает регулярные физические осмотры, лабораторные анализы и визуализирующие исследования (такие как МРТ, КТ), когда это необходимо. Эти тесты проводятся, чтобы проверить, вернулся ли рак или распространился на другую область. Кроме того, важны поддерживающий уход и реабилитация для улучшения качества жизни пациентов и устранения долгосрочных побочных эффектов лечения. Такие услуги, как психологическая поддержка, физиотерапия и консультирование по вопросам питания, могут быть частью процесса восстановления. Пациентам следует немедленно обращаться к врачу при появлении любых новых симптомов или проблем. Такой комплексный мониторинг и поддержка помогают оптимизировать как физическое, так и эмоциональное восстановление пациентов, а также позволяют раннее выявление рецидивов или других проблем со здоровьем.