Лимфома не Ходжина

21.03.2024

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НЕХОДЖКИНСКОЙ ЛИМФОМЫ

Неходжкинская лимфома (НХЛ) относится к ряду различных типов рака лимфатической системы и включает заболевания, поражающие лимфатические узлы, селезенку и иммунную систему. В отличие от лимфомы Ходжкина, НХЛ включает гораздо более разнообразный диапазон типов и подтипов клеток и обычно представляет собой более гетерогенную картину заболевания. Важность НХЛ возрастает из-за ее распространенности и разнообразия. Методы лечения и прогноз сильно различаются в зависимости от конкретного подтипа НХЛ, стадии заболевания и общего состояния здоровья пациента. Хотя некоторые типы НХЛ могут прогрессировать медленно и требовать минимального лечения, другие могут быть гораздо более агрессивными и требовать интенсивной химиотерапии или иммунотерапии. Ранняя диагностика НХЛ и доступ к соответствующему лечению важны для лечения заболевания и улучшения качества жизни пациентов.

КАКОВЫ ФАКТОРЫ РИСКА?

Факторы риска неходжкинской лимфомы (НХЛ) включают множество состояний, которые могут способствовать развитию заболевания. Однако каждый из этих факторов не означает, что заболевание обязательно разовьется. Некоторые известные факторы риска НХЛ:

Возраст: Риск НХЛ увеличивается с возрастом. В большинстве случаев заболевание чаще встречается у людей старше 60 лет.

Пол: Мужчины имеют несколько более высокий риск развития НХЛ, чем женщины.

Слабость иммунной системы:Заболевания, подавляющие иммунную систему, такие как ВИЧ/СПИД, или иммунодепрессанты, применяемые после трансплантации органов, могут увеличить риск развития НХЛ.

Аутоиммунные заболевания: Люди с аутоиммунными заболеваниями, такими как ревматоидный артрит и синдром Шегрена, имеют более высокий риск развития НХЛ.

Инфекции: Некоторые инфекции, такие как Helicobacter pylori, вирус гепатита С, вирус Эпштейна-Барр и Т-лимфотропный вирус человека, могут повышать риск развития НХЛ.

Экологические и профессиональные воздействия: Воздействие химических веществ, таких как сельскохозяйственные химикаты, пестициды, растворители и некоторые красители, может увеличить риск НХЛ.

История семьи:НХЛ встречается чаще в некоторых семьях, но в большинстве случаев генетическая связь четко не выявлена.

Воздействие радиации и химиотерапии: Риск НХЛ может быть немного повышен у людей, которые в прошлом проходили лучевую терапию или химиотерапию.

Эти факторы риска могут способствовать развитию неходжкинской лимфомы, однако точные причины заболевания до сих пор до конца не изучены. У большинства людей НХЛ не развивается, несмотря на наличие одного или нескольких из этих факторов риска. С другой стороны, это заболевание может развиться и у людей без каких-либо известных факторов риска. Поэтому, если есть симптомы или проблемы, важно проконсультироваться с медицинским работником.

Изображение 1: Существует два основных типа неходжкинской лимфомы: В-клеточная и Т-клеточная, а также множество подтипов.

КАК ЭТО ПРОИСХОДИТ?

Механизмы развития неходжкинской лимфомы (НХЛ) основаны на сложном взаимодействии генетических факторов и факторов окружающей среды, и существует множество подтипов этого заболевания. В основе НХЛ лежит неконтролируемый рост и деление клеток лейкоцитов, известных как лимфоциты. Образование этих аномальных клеток запускается нарушением нормальной функции регуляторных генов в результате мутаций ДНК. Эти генетические изменения могут активировать пути, которые предотвращают гибель клеток (подавляют апоптоз) и способствуют аномальной пролиферации клеток. Кроме того, в развитии НХЛ могут играть роль ослабленная иммунная система, хроническое воспаление и некоторые вирусные инфекции (например, вирус Эпштейна-Барра, вирус гепатита С). Факторы окружающей среды, химическое воздействие и некоторые факторы образа жизни также могут увеличить риск НХЛ. Однако точное взаимодействие и важность этих факторов в каждом случае НХЛ сильно различаются, а гетерогенная природа заболевания затрудняет его понимание и лечение. Эта сложность увеличивает важность персонализированных подходов в стратегиях лечения и ведения НХЛ.

КАКОВЫ СИМПТОМЫ?

Поскольку неходжкинская лимфома (НХЛ) имеет несколько подтипов, ее признаки и симптомы могут сильно различаться. Однако наиболее распространенными признаками и симптомами являются:

Увеличение лимфатического узла:Безболезненное увеличение лимфатических узлов в области шеи, подмышек или паха является одним из наиболее распространенных симптомов.

Лихорадка и ночная потливость: Могут возникнуть необъяснимая лихорадка и интенсивное потоотделение, особенно ночью.

Потеря веса: Необъяснимая и внезапная потеря веса может быть типичным симптомом НХЛ.

Усталость и слабость: Постоянное чувство усталости и общая слабость – частые симптомы лимфомы.

Потеря аппетита и боли в животе: Боль или дискомфорт в области живота и потеря аппетита могут возникнуть из-за увеличения селезенки и/или печени.

Респираторные проблемы и кашель: Проблемы с дыханием, такие как кашель, одышка или боль в груди, могут возникнуть из-за увеличения лимфатических узлов в области груди.

Изменения кожи: Некоторые подтипы НХЛ могут вызывать изменения на коже, такие как сыпь или сыпь.

Слабость иммунной системы: Частые инфекции и повышенная восприимчивость к заболеваниям могут быть признаком ослабленной иммунной системы.

Поскольку эти симптомы можно наблюдать при многих других состояниях, помимо НХЛ, для диагностики необходимо провести медицинское обследование и необходимые тесты. Если вы испытываете какие-либо из этих симптомов, важно обратиться к врачу-гематологу или онкологию.

КАК ЭТО ДИАГНОСТИРУЕТСЯ?

Диагноз неходжкинской лимфомы (НХЛ) ставится на основании комплексной оценки симптомов пациента, истории болезни и ряда диагностических тестов. Диагностический процесс обычно начинается с физического осмотра пациента; Здесь врач проверяет наличие таких симптомов, как отек лимфатических узлов и увеличение печени и селезенки. Наиболее важным шагом для подтверждения диагноза является патологоанатомическое исследование образца биопсии, взятого из пораженного лимфатического узла или других тканей. Биопсия включает тип клеток, морфологию, а в некоторых случаях молекулярное и генетическое тестирование для определения конкретного подтипа НХЛ. Кроме того, для оценки распространения заболевания по всему организму могут проводиться анализы крови, компьютерная томография (КТ), позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) и иногда биопсия костного мозга. Эти анализы помогают определить стадию заболевания и составить наиболее подходящий план лечения. Неходжкинская лимфома диагностируется с помощью комплексной комбинации этих тестов и обследований и всегда должна проводиться опытным врачом-гематологом или онкологием.

КАКИЕ ТИПЫ ПАТОЛОГИЧЕСКИХ?

Неходжкинские лимфомы (НХЛ) представляют собой широкую группу раковых заболеваний, разделенных на множество различных патологических подтипов. Эти подтипы НХЛ классифицируются на основе типа пораженных клеток и скорости роста рака. Вот наиболее распространенные подтипы неходжкинской лимфомы:

B-клеточные лимфомы:

Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома: наиболее распространенная форма НХЛ, быстрорастущий агрессивный тип рака.

Фолликулярная лимфома: обычно это медленнорастущий, вялотекущий (низкосортный) тип.

Лимфома из мантийных клеток: это умеренно быстрорастущий и более агрессивный тип рака.

Малая лимфоцитарная лимфома (МЛЛ). Это тип лимфомы, который обычно прогрессирует медленно.

Лимфома Беркитта: это очень быстрорастущий и очень агрессивный тип лимфомы.

Т-клеточные лимфомы:

Периферическая Т-клеточная лимфома (ПТКЛ): часто быстрорастущий тип лимфомы, имеющий несколько различных подтипов.

Анапластическая крупноклеточная лимфома (АККЛ): обычно наблюдается у молодых людей и детей, это быстрорастущий тип.

Кожная Т-клеточная лимфома (КТКЛ): тип лимфомы, которая начинается на коже и обычно прогрессирует медленно.

Другие лимфомы:

Лимфоплазмоцитарная лимфома: это тип В-клеточной лимфомы, обычно медленно растущий рак.

Лимфома маргинальной зоны: это медленнорастущий тип лимфомы, которая обычно поражает ткани слизистой оболочки.

Эти патологические подтипы определяются микроскопическим видом, генетическими характеристиками и клиническим поведением клеток лимфомы. Диагностика и планирование лечения основаны на детальном анализе этих подтипов, поскольку каждый подтип может требовать разных подходов к лечению. Поэтому при диагностике НХЛ крайне важно точно определить конкретный подтип и составить соответствующий план лечения. При диагностике и лечении неходжкинской лимфомы (НХЛ) важно определять определенные рецепторы и молекулярные маркеры в зависимости от подтипа и особенностей заболевания. Эти рецепторы и маркеры играют решающую роль в точной классификации заболевания, определении прогноза и определении потенциальных целей лечения. Некоторые рецепторы и маркеры, на которые часто обращают внимание при НХЛ, включают:CD20 (особенно важная мишень при В-клеточных лимфомах),CD3 веCD5 (Используется при диагностике Т-клеточных лимфом),CD10,БКЛ-2 веБКЛ-6 (может иметь прогностическое значение при некоторых В-клеточных лимфомах) иКи-67 (показывает пролиферацию клеток и может предоставить информацию об агрессивности заболевания). Кроме того, при некоторых подтипах НХЛ, таких как MALT-лимфомы,Хеликобактер пилори Также можно проверить наличие инфекции. Эти рецепторы и молекулярные маркеры тщательно изучаются патологами и онкологами и играют важную роль в определении течения заболевания, а также вариантов лечения. Поскольку ситуация каждого пациента уникальна, результаты этих тестов должны оцениваться индивидуально, а подходы к лечению должны быть персонализированы.

Изображение 2: Лимфома может вызывать утомляемость, отек лимфатических узлов, лихорадку и жалобы в зависимости от органа, на который она влияет.

КАК ОПРЕДЕЛЯЕТСЯ СТАДИЯ ОПУХОЛИ?

Стадирование опухоли при неходжкинской лимфоме (НХЛ) проводится для определения того, насколько далеко распространилось заболевание в организме, и имеет решающее значение для планирования лечения. Стадирование НХЛ обычно проводится с использованием системы стадирования Анн-Арбора, которая также используется для лимфомы Ходжкина. Вот постановка НХЛ:

Этап I: Лимфома ограничена одной областью лимфатического узла (I) или одним экстралимфатическим органом или областью (IE) тела.

II этап: Лимфома распространилась на две или более области лимфатических узлов, но эти лимфатические узлы находятся на одной стороне диафрагмы (II). Это также могло распространиться на один или несколько экстралимфатических органов или областей и областей лимфатических узлов (IIE).

Этап III:Лимфома распространилась на области лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы. Это также могло распространиться на внелимфатические органы или участки (IIIE), селезенку (IIIS) или на оба органа (IIIES).

Этап IV: Лимфома распространилась на один или несколько внелимфатических органов или тканей, особенно на отдаленные участки, такие как костный мозг, печень или головной мозг.

Дополнительно в постановке НХЛ используются буквы «А» или «Б»:

«А»: Специфических системных симптомов, таких как лихорадка, ночная потливость или значительная потеря веса, нет.

«Б»: У пациента наблюдаются определенные системные симптомы, такие как лихорадка, ночная потливость или потеря более 10% массы тела за последние шесть месяцев.

Стадирование основывается на результатах диагностических тестов, таких как медицинский осмотр, анализы крови, биопсия лимфатических узлов и визуализирующие исследования (ПЭТ, КТ и т. д.). Эта стадия играет важную роль в определении вариантов лечения заболевания и оценке общего прогноза пациента. Процесс стадирования должен выполняться опытным врачом-гематологом или онкологием.

КАК ПРОВОДИТСЯ ЛЕЧЕНИЕ ПО ЭТАПАМ?

Лечение неходжкинской лимфомы (НХЛ) определяется стадией заболевания, его подтипом, общим состоянием здоровья пациента и другими факторами.

Общие подходы к лечению по стадиям НХЛ:

Стадии I и II (Ранняя стадия): НХЛ на ранней стадии обычно требует локализованного лечения. Это может включать лучевую терапию или комбинированную химиотерапию, направленную на пораженный участок. Обычно используемые схемы химиотерапии В-клеточных лимфом включают R-CHOP (ритуксимаб, циклофосфамид, гидроксидаунорубицин, онковин и преднизолон) и подобные комбинации. Различные схемы химиотерапии могут быть предпочтительными для Т-клеточных лимфом.

Этапы III и IV (продвинутый этап): Поздняя стадия НХЛ обычно требует более агрессивного лечения. Эти методы лечения могут включать широкие схемы химиотерапии и биологическую терапию (например, моноклональные антитела). На поздних стадиях лечение обычно направлено на контроль заболевания и достижение ремиссии. В некоторых случаях также применимы высокодозная химиотерапия и трансплантация аутологичных стволовых клеток.

Рецидивирующая или рефрактерная (резистентная к лечению) НХЛ: В случаях рецидивирующей или резистентной к лечению НХЛ могут потребоваться подходы, отличные от стандартной химиотерапии. В этом случае можно рассмотреть такие варианты лечения, как таргетная терапия нового поколения (например, леналидомид, ибрутиниб), иммунотерапия (например, терапия CAR Т-клетками), а иногда и аллогенная трансплантация стволовых клеток.

При лечении НХЛ важны мониторинг общего состояния здоровья пациентов, устранение побочных эффектов и поддерживающая терапия. Лечение должно быть индивидуальным для каждого пациента и проводиться опытными специалистами в области онкологии и гематологии. План лечения составляется индивидуально с учетом особенностей заболевания, предпочтений и образа жизни пациента. Регулярное медицинское наблюдение и осмотры в ходе лечения являются важной частью успеха лечения.

Изображение 3: Лечение неходжкинской лимфомы зависит от подтипа и стадии заболевания.

КАКИЕ ПРЕПАРАТЫ ИСПОЛЬЗУЮТСЯ В ЛЕЧЕНИИ?

При лечении неходжкинской лимфомы (НХЛ) применяют химиотерапию, таргетные (умные) препараты, иммунотерапию и в некоторых случаях гормональные препараты. Вот некоторые из этих вариантов лечения:

Таблетки для химиотерапии

CHOP (Циклофосфамид, Гидроксидаунорубицин, Онковин [Винкристин], Преднизон): Это один из наиболее часто используемых режимов химиотерапии.

R-CHOP: включает добавление ритуксимаба к схеме CHOP и особенно эффективен при В-клеточных лимфомах.

ЦВП (Циклофосфамид, Винкристин, Преднизолон): используется при лимфомах низкой степени злокачественности.

Бендамустин: часто назначается вместе с ритуксимабом и эффективен при некоторых В-клеточных лимфомах.

EPOCH (этопозид, преднизолон, винкристин, циклофосфамид, гидроксидаунорубицин): используется при более агрессивных типах НХЛ.

Таргетные (умные) лекарства

Ритуксимаб: представляет собой моноклональное антитело, направленное против CD20-положительных В-клеточных лимфом.

Ибрутиниб: ингибитор тирозинкиназы Брутона, используемый в основном при лимфоме мантийных клеток и некоторых других лимфомах.

Иматиниб и дазатиниб: используются при лимфомах с положительной филадельфийской хромосомой.

Бортезомиб: ингибитор протеасом, используемый в основном при мантийно-клеточной лимфоме и некоторых других типах лимфом.

иммунотерапия

CAR Т-клеточная терапия: особенно используется при резистентных к лечению или рецидивирующих лимфомах.

Ингибиторы контрольных точек (например, пембролизумаб, ниволумаб): используются для активации иммунной системы против раковых клеток.

Поддерживающее лечение

G-CSF (гранулоцитарный колониестимулирующий фактор): используется для увеличения количества лейкоцитов после химиотерапии.

Эритропоэтин: его можно использовать в случаях анемии (снижения количества эритроцитов) вследствие химиотерапии.

Эти методы лечения персонализируются в соответствии с характеристиками заболевания, общим состоянием здоровья пациента и реакцией на лечение. Варианты лечения и их комбинации постоянно развиваются и всегда должны применяться в соответствии с самыми современными медицинскими рекомендациями и исследованиями. Важно, чтобы пациенты были осмотрены опытными онкологами, прежде чем начинать какой-либо план лечения.

КАК СЛЕДУЕТ ОСУЩЕСТВЛЯТЬ НАБЛЮДЕНИЕ ПОСЛЕ ВОССТАНОВЛЕНИЯ?

После завершения лечения неходжкинской лимфомы (НХЛ) важно длительное наблюдение за пациентами. Наблюдение после выздоровления имеет решающее значение для мониторинга возможности рецидива заболевания, управления долгосрочными побочными эффектами лечения и поддержания общего состояния здоровья пациента. Это последующее наблюдение обычно включает в себя регулярные физические осмотры, анализы крови и визуализирующие исследования (например, ПЭТ/КТ), когда это необходимо. Пациентов призывают на более частые осмотры в течение первых нескольких лет после лечения, поскольку в этот период риск рецидива наиболее высок. Частота наблюдения может со временем уменьшаться, но в зависимости от состояния пациента может потребоваться длительное наблюдение. Кроме того, принимаются во внимание потенциальные долгосрочные последствия НХЛ и ее лечения, особенно такие вопросы, как здоровье сердца и легких, риск вторичного рака и плотность костей. Пациентов также информируют об изменениях в здоровом образе жизни и стратегиях снижения риска. Регулярное медицинское наблюдение и консультирование пациентов, выздоравливающих от НХЛ, жизненно важны для поддержания здорового образа жизни и минимизации потенциальных осложнений. Этот процесс должен определяться в соответствии с индивидуальными потребностями каждого пациента и управляться опытными врачами-гематологами или онкологиями.