Лимфома Ходжина

21.03.2024

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ ЛИМФОМЫ ХОДЖКИНА

Лимфома Ходжкина — это тип рака лимфатической системы, который поражает преимущественно лимфатические узлы. Этот тип рака характеризуется неконтролируемой пролиферацией аномальных лимфоцитов (типа лейкоцитов), что приводит к набуханию лимфатических узлов. Лимфома Ходжкина обычно хорошо поддается лечению, и многие пациенты могут оставаться здоровыми в течение длительного периода времени после лечения. При ранней диагностике можно добиться высоких показателей выздоровления с помощью современных методов лечения. Выявление и лечение этого типа рака считается значительным достижением в исследованиях рака, поскольку были разработаны более эффективные стратегии лечения и значительно улучшено качество жизни пациентов. Для лечения лимфомы Ходжкина используются различные методы, такие как лучевая терапия, химиотерапия и иногда хирургическое вмешательство. При обнаружении на ранних стадиях лечение зачастую проще и эффективнее.

КАКОВЫ ФАКТОРЫ РИСКА?

Существуют некоторые факторы риска, способствующие развитию лимфомы Ходжкина, однако наличие этих факторов не означает, что заболевание обязательно разовьется.

Возраст и пол: Лимфома Ходжкина, как правило, чаще встречается у молодых людей (особенно в возрасте от 20 до 30 лет) и пожилых людей (старше 55 лет). Кроме того, это немного чаще встречается у мужчин, чем у женщин.

История семьи: Заболеваемость лимфомой Ходжкина в семье невелика, но если у одного из членов семьи имеется это заболевание, риск может несколько увеличиться.

Слабость иммунной системы: Заболевания, ослабляющие иммунную систему, такие как ВИЧ/СПИД, или лекарства, подавляющие иммунную систему (например, те, которые используются после трансплантации органов), могут увеличить риск развития лимфомы Ходжкина.

Инфекция, вызванная вирусом Эпштейна-Барр (ЭБВ): ВЭБ – это вирус, вызывающий мононуклеоз. Инфекция ВЭБ может увеличить риск развития лимфомы Ходжкина.

Социоэкономический статус: Есть некоторые свидетельства того, что люди с более высоким социально-экономическим статусом имеют несколько более высокий риск развития лимфомы Ходжкина, но эта связь до конца не изучена.

Географические факторы:Лимфома Ходжкина может быть более распространена в некоторых географических регионах и этнических группах, чем в других.

Каждый из этих факторов риска может способствовать развитию лимфомы Ходжкина, но ни один из них не является окончательной причиной заболевания. У большинства людей не развивается лимфома Ходжкина, несмотря на наличие одного или нескольких из этих факторов риска. С другой стороны, это заболевание может развиться и у людей, не имеющих известных факторов риска. Поэтому важно проконсультироваться с врачом-онкологом или гематологом, если есть симптомы или опасения.

Изображение 1: Наличие клеток Рида-Штернберга является типичным индикатором лимфомы Ходгина.

КАК ЭТО ПРОИСХОДИТ?

Хотя механизмы развития лимфомы Ходжкина сложны и до конца не изучены, в основе этого заболевания лежит аномальная и неконтролируемая пролиферация нормальных лимфоцитов (лейкоцитов, которые являются частью иммунной системы). Лимфома Ходжкина характеризуется наличием крупных аномальных клеток, известных как клетки Рида-Штернберга, которые представляют собой аномальную форму лимфоцитов B-типа. Эти аномальные клетки могут быть вызваны такими факторами, как генетические мутации и влияние окружающей среды. Эти мутации нарушают нормальный цикл роста и гибели клеток, заставляя их бесконтрольно размножаться. Кроме того, эти аномальные клетки могут влиять на другие клетки иммунной системы, что приводит к прогрессированию заболевания и появлению симптомов. Считается, что инфекция вирусом Эпштейна-Барра (ВЭБ) играет важную роль в некоторых случаях лимфомы Ходжкина. Однако до сих пор многое неизвестно о том, почему лимфома Ходжкина развивается у одних людей, а у других нет. Это активная тема исследований для исследователей биологии и иммунологии рака.

КАКОВЫ СИМПТОМЫ?

Признаки и симптомы лимфомы Ходжкина часто различаются в зависимости от локализации и степени распространения заболевания.

Наиболее распространенные симптомы могут включать в себя:

Увеличение лимфатического узла:Наиболее типичными симптомами являются безболезненное увеличение лимфатических узлов в области шеи, подмышек или паха. Эти опухоли обычно твердые и подвижные.

Лихорадка и потливость: Особенно ночью могут возникать сильное потоотделение и приступы лихорадки неизвестной причины.

Потеря веса: Необъяснимая и значительная потеря веса — еще один важный симптом лимфомы Ходжкина.

Усталость и слабость: Постоянная усталость и общее чувство недомогания могут быть следствием борьбы организма с раком.

Зуд: Распространенный и необъяснимый зуд по всему телу может быть признаком лимфомы Ходжкина, особенно если он сопровождается другими симптомами.

Кашель или одышка: Увеличение лимфатических узлов в области груди может вызвать проблемы с дыханием, такие как кашель или одышка.

Боль после алкоголя:Хотя это редкое явление, некоторые пациенты испытывают боль в лимфатических узлах после употребления алкоголя.

Поскольку эти симптомы также можно наблюдать при многих других заболеваниях, для диагностики лимфомы Ходжкина необходимо провести медицинское обследование и необходимые анализы. Если вы испытываете какие-либо из этих симптомов, важно обратиться к врачу.

КАК ЭТО ДИАГНОСТИРУЕТСЯ?

Диагностика лимфомы Ходжкина обычно включает в себя ряд этапов. Сначала проводится сбор анамнеза пациента и физическое обследование, при котором исследуются такие симптомы, как увеличение лимфатических узлов, лихорадка, ночная потливость и потеря веса. Для подтверждения диагноза обычно требуется биопсия лимфатического узла; Здесь из аномального лимфатического узла берется образец ткани и исследуется под микроскопом. Наличие клеток Рида-Штернберга является типичным признаком лимфомы Ходжкина. Кроме того, для оценки распространения заболевания проводятся визуализирующие тесты, такие как анализы крови, рентгенография грудной клетки, компьютерная томография (КТ), позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) и иногда биопсия костного мозга. Эти анализы помогают определить стадию заболевания и составить наиболее подходящий план лечения. Диагноз лимфомы Ходжкина ставится посредством комплексной комбинации этих тестов и оценок и всегда должен проводиться опытным гематологом или онкологом.

КАКИЕ ТИПЫ ПАТОЛОГИЧЕСКИХ

Лимфому Ходжкина в основном подразделяют на два основных патологических типа: классическую лимфому Ходжкина (ХЛ) и узловую лимфому Ходжкина с преобладанием лимфоцитов (НЛФЛ). Оба типа имеют различные морфологические и биологические характеристики и могут требовать разных подходов к лечению.

Классическая лимфома Ходжкина: На этот тип приходится большинство случаев лимфомы Ходжкина. КХЛ делится на четыре подтипа:

Тип нодулярного склероза:Это наиболее распространенный подтип, который встречается особенно у молодых людей. Его характерной особенностью является наличие полос рубцовой ткани, называемых узловым склерозом.

Смешанный тип клеток:Этот тип характеризуется наличием различных типов лимфоидных клеток и может наблюдаться во всех возрастных группах.

Классическая лимфома Ходжкина, богатая лимфоцитами: этот подтип содержит больше нормальных лимфоцитов по сравнению с другими типами ХЛЛ.

Лимфоцитная лимфома Бедного Ходжкина: Самый агрессивный подтип, менее распространенный и связанный с худшим прогнозом.

Узловая лимфома Ходжкина с преобладанием лимфоцитов:Этот тип, на который приходится небольшой процент случаев лимфомы Ходжкина, обычно имеет лучший прогноз. НЛФХЛ характеризуется узелками, содержащими крупные атипичные лимфоциты (также известные как клетки L&H или клетки «попкорна»). Этот тип обычно прогрессирует медленнее и может потребовать других подходов к лечению по сравнению с ХЛЛ.

Оба основных типа требуют тщательной оценки патологических и клинических данных при диагностике и планировании лечения. Лечение подбирается в зависимости от стадии заболевания, общего состояния здоровья и подтипа заболевания. Поэтому роль опытных специалистов-гематологов/онкологов в правильной диагностике и лечении лимфомы Ходжкина жизненно важна. Некоторые критические рецепторы и молекулярные маркеры играют важную роль в диагностике и лечении лимфомы Ходжкина. Эти молекулярные маркеры играют ключевую роль в точной идентификации заболевания и оценке потенциальных вариантов лечения. Клетки лимфомы Ходжкина обычно CD30-положительны, что является важным показателем при диагностике и оценке CD30-направленной терапии. Кроме того, большинство клеток классической лимфомы Ходжкина являются CD15-положительными, что используется в диагностике. PAX5 является фактором, участвующим в развитии В-клеток, и часто является положительным в клетках лимфомы Ходжкина. Клетки лимфомы Ходжкина с преобладанием узловых лимфоцитов (НЛФХЛ) обычно являются CD20-положительными, что можно использовать в качестве мишени для В-клеток. В случаях, связанных с вирусом Эпштейна-Барра (ВЭБ), маркеры, связанные с ВЭБ (такие как EBNA-1, LMP1), могут быть полезны для понимания подтипа заболевания. Кроме того, Ki-67 является маркером, который показывает скорость пролиферации клеток и может быть обнаружен в высоких уровнях в клетках лимфомы Ходжкина, что дает информацию об агрессивности заболевания.

Изображение 2: При лимфоме могут наблюдаться такие симптомы, как отек лимфатических узлов, ночная потливость и лихорадка.

КАК ОПРЕДЕЛЯЕТСЯ СТАДИЯ ОПУХОЛИ?

Стадия опухоли лимфомы Ходжкина — это процесс оценки, позволяющий определить, насколько далеко распространилось заболевание в организме. Эта стадия важна для определения плана лечения заболевания и прогнозирования его прогноза. Система стадирования Анн-Арбора обычно используется при лимфоме Ходжкина. Эта система делит заболевание на четыре основные стадии в зависимости от локализации заболевания, его распространения и наличия определенных симптомов:

Этап I:Лимфома ограничивается одной областью лимфатического узла тела (I) или одним внелимфатическим органом или областью (IE).

II этап: лимфома распространилась на две или более области лимфатических узлов, и это распространение расположено на одной стороне диафрагмы (II); или распространился на один или несколько экстралимфатических органов или областей и по крайней мере на одну область лимфатических узлов (IIE).

Этап III:Лимфома распространилась на области лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы. Это могло распространиться на внелимфатические органы или области (IIIE), селезенку (IIIS) или на оба органа (IIIES).

Этап IV:Лимфома распространилась на один или несколько экстралимфатических органов. Это состояние может поражать отдаленные органы, такие как костный мозг, печень, легкие или мозг, и является наиболее поздней стадией.

При этом заболевание классифицируется как «А» или «Б» по наличию симптомов:

А:Специфических симптомов, таких как лихорадка, ночная потливость или значительная потеря веса, нет.

Б:У пациента наблюдаются определенные системные симптомы, такие как лихорадка, ночная потливость или потеря более 10% массы тела за последние шесть месяцев.

Эта стадия основана на результатах различных медицинских тестов, таких как медицинский осмотр, биопсия, анализы крови и визуализирующие исследования (ПЭТ, КТ и т. д.). Результаты стадирования играют решающую роль в определении вариантов лечения лимфомы Ходжкина и оценке прогноза пациента. Поэтому для точной постановки диагноза важно провести всестороннюю оценку опытными медицинскими работниками.

КАК ПРОВОДИТСЯ ЛЕЧЕНИЕ ПО ЭТАПАМ?

Лечение лимфомы Ходжкина варьируется в зависимости от стадии заболевания, общего состояния здоровья пациента, возраста и других индивидуальных факторов.

Общие подходы к лечению по стадиям лимфомы Ходжкина:

Стадии I и II (Ранняя стадия): Лимфому Ходжкина на ранней стадии обычно лечат лучевой терапией, химиотерапией или их комбинацией. Стандартные схемы химиотерапии обычно включают протокол ABVD (адриамицин, блеомицин, винбластин, дакарбазин). В некоторых случаях могут быть предпочтительны менее интенсивные схемы химиотерапии или только лучевая терапия. На ранней стадии заболевания лечение, как правило, весьма эффективно и обеспечивает высокие показатели выздоровления.

Этапы III и IV (продвинутый этап):На поздних стадиях лимфомы Ходжкина требуется более интенсивная химиотерапия. Могут использоваться комбинации химиотерапии, такие как протокол ABVD или более интенсивный режим BEACOPP (блеомицин, этопозид, доксорубицин, циклофосфамид, винкристин, прокарбазин, преднизолон). На поздних стадиях лечение обычно направлено на контроль заболевания и достижение ремиссии. В некоторых случаях в план лечения также могут быть включены высокие дозы химиотерапии и трансплантация аутологичных стволовых клеток.

Рецидивирующая или рефрактерная (резистентная к лечению) лимфома Ходжкина: В случаях рецидивирующей или резистентной к лечению лимфомы Ходжкина могут потребоваться подходы, отличные от стандартной химиотерапии. В этом случае можно рассмотреть такие варианты лечения, как высокодозная химиотерапия и трансплантация аутологичных стволовых клеток, таргетная терапия нового поколения (например, брентуксимаб ведотин) и иммунотерапевтические агенты (например, ингибиторы PD-1).

Во время лечения важно следить за общим состоянием здоровья пациентов, контролировать побочные эффекты и оказывать поддерживающую терапию. Лечение лимфомы Ходжкина должно быть индивидуальным для каждого пациента и проводиться опытными специалистами в области онкологии и гематологии. План лечения составляется индивидуально с учетом особенностей заболевания, предпочтений и образа жизни пациента. Регулярное медицинское наблюдение и осмотры в ходе лечения являются важной частью успеха лечения.

Изображение 3: Лечение лимфомы Ходджина может варьироваться в зависимости от стадии заболевания.

КАКИЕ СИСТЕМНЫЕ ПРЕПАРАТЫ ИСПОЛЬЗУЮТСЯ В ЛЕЧЕНИИ?

При лечении лимфомы Ходжкина используются различные схемы химиотерапии, таргетные (умные) препараты, иммунотерапия и иногда гормональные препараты. Вот некоторые из этих вариантов лечения:

Схемы химиотерапии

ABVD (адриамицин, блеомицин, винбластин, дакарбазин): одна из наиболее часто используемых комбинаций химиотерапии при лимфоме Ходжкина.

BEACOPP (блеомицин, этопозид, доксорубицин, циклофосфамид, винкристин, прокарбазин, преднизолон): это более агрессивный протокол лечения, который используется особенно при поздней стадии лимфомы Ходжкина.

Стэнфорд В.: Это еще один протокол лечения, включающий комбинацию различных лекарств.

Таргетные (умные) лекарства

Брентуксимаб Ведотин: это конъюгат антитело-лекарственное средство, нацеленный на CD30-положительные клетки лимфомы Ходжкина.

иммунотерапия

Ингибиторы контрольных точек (пембролизумаб, ниволумаб). Как упоминалось выше, эти препараты активируют иммунную систему, помогая ей бороться с раковыми клетками.

Поддерживающее лечение

G-CSF (гранулоцитарный колониестимулирующий фактор): используется для увеличения количества лейкоцитов после химиотерапии.

Эти методы лечения персонализируются в соответствии с характеристиками заболевания, общим состоянием здоровья пациента и реакцией на лечение. Варианты лечения и их комбинации постоянно развиваются и всегда должны применяться в соответствии с самыми современными медицинскими рекомендациями и исследованиями. Важно, чтобы пациенты были осмотрены опытными специалистами в области онкологии или гематологии, прежде чем начинать какой-либо план лечения.

КАК СЛЕДУЕТ ОСУЩЕСТВЛЯТЬ НАБЛЮДЕНИЕ ПОСЛЕ ВОССТАНОВЛЕНИЯ?

Лимфома Ходжкина — это тип рака, который возникает в лимфатической системе. Последующее наблюдение после выздоровления жизненно важно для людей, борющихся с этим заболеванием. Последующее наблюдение после выздоровления обычно осуществляется посредством регулярных посещений врача, анализов крови и визуализирующих исследований. Во время этих проверок врачи оценивают общее состояние здоровья пациента и проводят детальное обследование, чтобы гарантировать, что симптомы лимфомы не повторятся. Кроме того, во время этих проверок также оцениваются долгосрочные побочные эффекты препаратов, используемых во время лечения. Также важно, чтобы пациенты регулярно занимались спортом, соблюдали здоровое питание и при необходимости получали психологическую поддержку в процессе выздоровления. В этом процессе общение между пациентом и врачом обеспечивает постоянное информирование пациента о состоянии его здоровья, а также раннее выявление и устранение любых проблем.